若年性特発性関節炎

若年性特発性関節炎は、関節に関連する問題がある病気のグループですが、それだけではありません-追加の症状は、例えば、目や内臓に関係するかもしれません。残念ながら、この病気の原因は完全にはわかっていません。状態の合併症を防ぐために、治療はできるだけ早く開始する必要があります。若年性特発性関節炎を示唆する症状は何ですか？

目次

1. JIA：原因と危険因子
2. 若年性特発性関節炎：症状
3. JIA：タイプ
4. JIA：合併症
5. JIA：診断
6. JIA：治療
7. JIA：予後

若年性特発性関節炎（略してJIA）は自己免疫疾患です-小児および青年における関節炎の最も一般的な形態です。

この疾患はさまざまな年齢で発症する可能性があります-JIAの最初の症状は数歳の子供と10代の子供に現れる可能性があります-ただし、この疾患は、16歳より前に発症したときに話題になります。

JIAは実際には1つの疾患ではなく、いくつかの異なる疾患のグループです。関与する関節の数、および疾患の追加の関節外症状に応じて、この問題にはいくつかの異なるタイプがあります。

全体的-若年性特発性関節炎の最初の説明が1896年にさかのぼるという事実にもかかわらず、この病気は依然として医師にとってかなり不思議な存在であり、それについて医学はまだすべてを知っていません。

女の子はJIAによく悩まされます。

JIAの有病率に関する統計はさまざまですが、一般的には、この疾患は10万人の子供あたり2〜20人を超えると報告されています。

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JIA：原因と危険因子

若年性特発性関節炎の病因には、体の異常な反応が含まれます。つまり、免疫系の構造が体自体の構成要素（この場合、まず、関節の構造）を攻撃し始める反応です。

しかし、特定の患者でこの種の病理学的反応を引き起こす原因は不明です。実際、JIAという名前の単語の1つ、つまり特発性は、この個人の原因が完全に明確ではないことを示唆しています。

しかし、若年性特発性関節炎を発症するリスクを高めるいくつかの要因が発見されています。それらは：

• リウマチ性疾患の家族の負担：子供の家族の誰かが自己免疫疾患（特に関節リウマチ）を患っている場合、子供がJIAを発症するリスクが高まります
  
  
• ホルモンの状態：JIAは女の子に多く見られるという事実により、一部の研究者は女性の性ホルモンがこの病気の発生に関連していると示唆しています
  
  
• ストレス：一部の科学者は、ストレスがJIA症状の強度に影響を与えると仮定しています-強いストレスを経験した影響で、患者の不満が悪化する可能性があることが認められています（一方、ストレスを経験していない若年性特発性関節炎の患者では、その状態）常に改善するわけではないため、ストレスとJIAの関係は不明のままです）

JIAの病因については、さらに多くの概念があります。そのうちのいくつかだけが上記で説明されています。また、病気の発生は、子供や青年が経験するさまざまなウイルス感染の影響を受けるという見解に出くわすこともあります。

若年性特発性関節炎：症状

若年性関節炎の主な症状は、炎症を起こした関節の腫れ、痛み、運動障害です。

患者は非常に多くの異なる場所に病気を発見します-通常JIAの過程で、問題は膝関節に関連しますが、手の関節、股関節または他の関節も病気の影響を受ける可能性があります。

症状が体内で最も重症になるのは、特定の患者のJIAのタイプに大きく依存します。

すでに説明したものとは別に、JIAの過程で次のような他の症状が現れることがあります。

• 朝のこわばり（患者が影響を受けた関節の可動性の最大の制限を午前中に経験し、次に-日が進むにつれて-この問題の強度が減少する）
• インフルエンザのような症状（例：発熱、全身の衰弱）

関節の腫れは一見素人にも一目でわかることがありますが、常にそうであるとは限りません。親は、子どもの歩行障害を観察することに基づいて、子どもの健康が危険にさらされていることに気付くことがよくあります。 JIA患者で発生する最初の明確な逸脱が足踏みすることは珍しくありません。

JIA：タイプ

若年性特発性関節炎のグループには、通常6つのユニットが含まれます。

• 多関節型発症（オリゴ関節症）を伴うJIA-これは、このグループで最も一般的な疾患の形態であり、疾患の発症後の最初の6か月で、炎症プロセスが最大4つの異なる関節に影響を与えることを特徴とします。ほとんどの患者では、膝が炎症を起こしています

• 多関節型発症のJIA-このユニットでは、疾患の最初の6か月で少なくとも5つの関節が炎症を起こしています。炎症プロセスは通常、上肢と下肢の大きな関節（肩や膝など）に影響します

• 全身性発症JIA-この疾患は、さまざまな関節の炎症（小さいものと大きいものの両方）と、発熱、リンパ節腫脹、肝炎および/または脾腫（肝臓の拡大および/または脾腫）または漿膜炎;患者は発疹を起こすこともあります

• 腱炎を伴う関節炎-この疾患は、関節炎が腱炎を伴う場合、または患者に関節炎または腱炎があり、仙腸関節の痛みなどの症状の少なくとも2つがある場合に診断されます、ブドウ膜または自己免疫性腸炎

• 若年性乾癬性関節炎-このユニットは、若い患者が関節炎を伴う乾癬と診断された場合、または患者が関節炎に罹患していると同時に、例えば、爪に乾癬性病変があり、彼の最も近い親族の1人が罹患している場合に診断できます乾癬

• 未分化JIA-このような診断は、患者の症状が何らかの形態の若年性特発性関節炎の基準を満たさない場合、または症状が同時にこの疾患のいくつかの異なるタイプに対応する場合に行われます

JIA：合併症

若年性特発性関節炎の症状そのもの-関節の痛みや腫れ-は患者にとって煩わしいものですが、さらに悪いことに、この病気は他のさまざまな合併症を引き起こす可能性があります。

まず第一に、それらは病気のプロセスによって直接影響を受ける構造、すなわち関節に関係するかもしれません。患者は成長障害を経験する可能性があります-健康な四肢に比べて四肢が短くなるだけでなく、伸ばされることもあります。

2番目のオプションはばかげているように見えるかもしれませんが、それはかなり可能です-炎症プロセスは成長プロセスの刺激につながることがあり、そのため、炎症によって関節が影響を受けている肢は、病理学的プロセスが発生していない肢よりも長くなることがあります。

説明されているものに加えて、JIAは筋肉拘縮、関節変形、筋肉量の減少、さらには骨粗しょう症を引き起こす可能性もあります。

しかしながら、若年性特発性関節炎の合併症には、運動系だけではない。患者は、ブドウ膜炎などを経験する可能性があります。この問題は、無症候性である可能性があり、最終的には白内障や失明に至る可能性があるため、危険です。

患者はまた、病気の結果としてさまざまな内臓に損傷を被ることがあります。

JIA：診断

JIAの診断には、画像検査と臨床検査の両方が使用されます。これらの最初のものは、病変の程度を決定するために使用されます。その中でも、関節の超音波と磁気共鳴イメージングが最も重要な役割を果たします。

関節のX線検査も使用できますが、この診断方法の場合、最も顕著な変化は、疾患の特定の期間後にのみ見つけることができます。

JIAが疑われる患者に注文される臨床検査に関しては、その範囲は非常に広いです。

患者では、炎症マーカー（ESRやCRPなど）のテスト、血球数テスト、リウマチマーカー（リウマチ因子-RF、抗CCP抗体など）のテスト、またはHLA組織適合性マーカーのテストを実行できます。

ただし、JIAの可能性のある患者に対して行われる検査の範囲はさらに広いです。

そのような状況の理由は、原則として、これらの疾患の1つの診断は、ある意味では除外されているためです-たとえば、骨折、骨関節系が関与する増殖性疾患、または感染症など、患者の症状の他の考えられる原因を排除する必要があります。

JIA：治療

JIA患者の治療計画は、疾患の形態とその重症度の両方に依存します。ほとんどの患者は非ステロイド性抗炎症薬と関節内グルココルチコイド注射で治療されます。

若年性特発性関節炎の治療では、いわゆる疾患修飾薬（メトトレキサートやスルファサラジンなど）および生物学的薬物（リツキシマブやエタネルセプトなど）。

若年性特発性関節炎の患者では、リハビリテーション対策も非常に重要です。

• 関節のリハビリ治療

まれなケースでは-特に疾患の重篤な合併症のある患者では-外科的処置が使用されます。

JIA：予後

JIA患者の予後を明確に言うのは難しい。一部の患者では永続的な寛解が達成されますが、最適な治療を行っても慢性化して持続する患者もいます。

確かなことが1つ言えます。グルココルチコステロイドによる関節内治療の利用可能性の増加、ならびに疾患修飾薬と生物学的製剤の出現により、若年性関節炎治療の効果は数十年前よりも明らかに優れています。

出典：

1. 「小児科」、A。Dobrzańska、J。Ryżko編著エドラアーバン＆パートナー、ヴロツワフ2014、890-895
2. デビッドDシェリー、若年性特発性関節炎、Medscape、オンラインアクセス：https://emedicine.medscape.com/article/1007276-overview
3. ケナン・バルトほかal。、若年性特発性関節炎、バルカンメッドJ.2017 3月; 34（2）：90〜101

読む：

• ライム関節炎
• 強直性脊椎炎（AS）
• 膝蓋大腿関節（キノマンサーの膝）の炎症
• 反応性関節炎（ライター症候群）

 

著者について

弓。 TomaszNęckiポズナンの医科大学の医学部を卒業。ポーランドの海の愛好家（できれば海岸沿いをヘッドフォンで耳を歩く）、猫、本。患者さんとの共同作業では、常に患者さんの声に耳を傾け、必要なだけ時間を費やすことに重点を置いています。