上衣腫（上衣腫）：原因、症状、治療

上衣腫は中枢神経系に発生するがんです。その2番目の名前である上衣腫は、それが由来する組織である上衣（上衣腫）の名前に由来しています。それは脳の脳室と脊柱管の内腔を並べます。上衣腫の原因と症状は何ですか？それはどのように扱われますか？

悪性腫瘍のWHOグレードの上衣腫は新生物IIoとして分類されました。これらの腫瘍は主に若年成人と小児に特徴的であり、中枢神経系の全腫瘍の約10％を占めます。上衣腫には5歳と35歳の2つのピークがあります。上衣腫は、子供や青年では頭蓋内に、成人では髄内に最も頻繁に見られます。上衣腫は2型神経線維腫症を伴うことがあります。

上衣腫の種類

上衣腫は、主に4つのタイプに分類されます。

• サブ上衣腫および粘液腫性上衣腫、成長が遅く、最も良性のタイプ（グレードI）
• 一般的な上衣腫、いくつかのサブタイプを有する最も一般的な（グレードII）
• 未分化上衣腫（グレードIII）。これは、最も急速な成長と最も攻撃的な経過が特徴です。

上衣腫：病因

上衣腫の原因はこれまで十分に説明されていません。このタイプの癌を引き起こす可能性のある多くの変異が発見されていますが、上衣腫の発生と密接に関連しているものはありません。また、環境要因がそれらの病因に役割を果たすことは証明されていません。

上衣腫の場所

上衣下腫は、ほとんどの場合、心室系の近くにあります。場合によっては、頸部脊柱管に現れることがあります。この場所は40代の人々にとって典型的であり、男性の性別である可能性が高いです。

上衣腫の場所は、その種類によって大きく異なります。

粘液腫-乳頭腫性上衣腫は、脊柱管の下部に形成される傾向があります。上衣腫は通常、脳室の近く、内部、または脳室に沿ってさまざまなレベルで増殖します。未分化上衣腫は通常子供に見られ、多くの場合、頭蓋骨の後頭蓋窩に見られます。

上衣腫：微視的および巨視的画像

上衣腫は、石灰化を含むことがある、柔らかく、灰色がかった、または赤いしこりです。それらの特徴的な特徴は、顕微鏡画像内の実際のロゼットと疑似ロゼットの存在であり、これらは主に小さな空洞、裂け目、または血管の周りにあります。

上衣腫：臨床徴候

上衣腫の臨床像は、中枢神経系の他のすべての腫瘍の症状と非常によく似ています。それは主に患者の年齢、腫瘍の場所とサイズに依存します。

子供の頭蓋内圧の上昇は、主に激しい頭痛、吐き気、嘔吐を引き起こします。頭蓋縫合がまだ完全に融合していない場合、最初の症状は、成長している腫瘍による心室系の脳脊髄液の流れの遮断によって引き起こされる水頭症である可能性があります。集中力、人格、気分変化の障害も発生する可能性があります。腫瘍が成長するにつれて、脳への圧力が発作、限局性神経症状、または脳神経麻痺の症状を引き起こします。腫瘍が脳テントの上にある場合、失明、感覚、認知機能障害、または運動失調を引き起こす可能性があります。

脊柱管で成長する上衣腫は、末梢神経系の機能を損傷します。その後、手足の痙性麻痺と感覚異常を引き起こす可能性があります。患者はまた、既存の腫瘍性病変の下にある痛みを訴えることもあります。
粘液腫－乳頭腫性上衣腫は、おそらくわずかに異なる臨床像を特徴とする。脊柱管の下部にあるそれらの典型的な位置は、膀胱機能障害とインポテンスを引き起こします。背中、足、肛門の部分にも痛みがあります。

上記の症状に加えて、患者は食欲不振、体重減少、色の認識の一時的な困難、制御されていない振戦、一時的な記憶喪失、または明るい場所で垂直線または水平線が見える感覚を訴える場合があります。

上衣腫の診断

上衣腫が疑われる場合、コンピューター断層撮影は通常、担当医が指示する最初の検査です。脳室内にある明確に定義された腫瘤を明らかにします。この腫瘤は高密度であり、嚢胞を含む場合があります。症例の50〜80％で石灰化が見られます。コントラストを入力すると、上衣腫の画像が強調されます。コントラストのある場合とない場合の両方の磁気共鳴画像は、病変のサイズと性質を正確に決定できるさらに詳細な検査です。腫瘍に嚢胞、石灰化、出血、壊死病巣がある場合、MRI信号は不均一である可能性があります。切除された病変の組織学的検査により、上衣腫のタイプを正確に決定することができます。穿刺後の頭蓋内圧の上昇は小脳扁桃の腸重積症を引き起こす可能性があるため、脳脊髄液の採取は中枢神経系腫瘍の疑いがある場合は禁忌です。

上衣腫の治療

完全な回復を可能にする治療法は、もちろん腫瘍全体の切除です。切除後の補完的放射線療法は必須です。場所が異なるため、このような手術は常に可能であるとは限らず、放射線療法自体が選択された治療のままです。 3歳までの幼児では、プラチナ化合物（シスプラチン、カルボプラチン）による化学療法が推奨されます。

上衣腫：予後

予後を決定する要因には、手術の根本的な性質、組織学的成熟度、腫瘍の種類とその場所、および患者の年齢が含まれます。 5年生存の確率は40〜60％であると推定されています。これは、子供よりも大人の方が大幅に高くなります。残念ながら、退形成性上衣細胞腫の患者の生存期間ははるかに短く、通常は12〜20か月です。

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