フェルティ症候群は、脾臓の拡大、しばしばリンパ節と肝臓の拡大、および白血球減少症-末梢血白血球、特に顆粒球減少症の数の減少(つまり、末梢血中の顆粒球の数の正常値未満の減少)によって現れます。
フェルティ症候群のほとんどの患者は、リウマチ様結節、皮膚の変色、および血管炎の症状(すねおよび爪のひだ周辺の潰瘍、末梢神経障害を含む)を持っています。常に存在するリウマチ因子に加えて、患者の血清は免疫複合体、抗核抗体および抗白血球抗体も示します。
顆粒球減少症の原因はより複雑です。抗白血球抗体と循環免疫複合体は、顆粒球に損傷を与えると考えられています。循環する免疫複合体は、サイズや生化学的特性が異なります。それらのいくつかは、食細胞を損傷します(食作用は、適切な細胞によって侵入者を吸収し、次にそれをその内部で消化することで構成されます)。これらの複合体がチャージされ、抗白血球抗体によって損傷を受けた顆粒球は、脾臓とリンパ系で排除されます。骨髄は通常、実行可能な再生能力を示しますが、成熟した顆粒球の数は減少します。
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フェルティ症候群を治療するには
グルココルチコイドが使用されます。しかし、この治療には副作用があります-それは感染症に対する患者のすでに高い感受性を高めます。金塩による治療は、関節症状と顆粒球減少症の両方に良い影響を与える可能性があります。金塩は食作用を阻害するとも考えられています。そのような治療が役に立たず、顆粒球増加症が続く場合は、脾臓切除が行われます。ただし、この治療法は関節リウマチの経過に影響を与えず、免疫不全を改善することもありません-顆粒球減少症を予防するだけです。得られる結果はしばしば一時的なものです。場合によっては、末梢血顆粒球の数の増加がリチウム化合物による治療後に観察されています。