骨髄増殖性症候群

骨髄増殖性症候群は、造血系の腫瘍性疾患のグループであり、1つ以上のタイプの末梢血細胞が過剰産生されます。このグループにはどの血液癌が含まれますか？どのような症状が骨髄増殖性疾患を示しているのでしょうか？

骨髄増殖性症候群（MPS）は、病因と臨床像が異なる非常に多様な疾患のグループです。骨髄増殖性症候群には以下の疾患が含まれます：

• 慢性骨髄性白血病
• 真性赤血球増加症
• 本態性血小板血症
• 慢性好酸球性白血病
• 骨髄線維症
• 肥満細胞症
• 慢性好中球性白血病
• 慢性骨髄単球性白血病
• 慢性骨髄性白血病の非定型

ただし、これらの非常に異なる疾患には、次のような症状を含むいくつかの共通の特徴があります。

• ほとんどの血液疾患に特徴的な脾腫
• 血液中の尿酸レベルの増加、これはとりわけ「細胞代謝回転」の増加が原因である可能性がある
• 疾患の初期段階にあるすべての細胞の数の増加
• 好塩基球の濃度の増加
• 骨髄の線維化および硬化の傾向
• 造血の髄外発生
• 血栓症を発症する傾向
• インターフェロンαによる治療の優れた効果
• JAK2遺伝子におけるV617F変異の存在

上記の骨髄増殖性疾患の特異性を以下に示す。

慢性骨髄性白血病

この骨髄増殖性疾患は、すべての成人白血病の約15％を占め、主に30歳から50歳の人々に影響を与えます。

患者のほぼ半分で、ルーチンの血球計算中に偶然に検出されます。これは、好中球と好塩基球の割合が増加した白血球増加症を示し、さらに顆粒球系を活性化します。

唯一の病因は電離放射線への曝露です。白血球の数が大幅に増加すると、体のさまざまな部分での局所的な「滞留」が最小の血管の「詰まり」を引き起こします。この現象は白血球停滞と呼ばれます。

白血球停滞は、めまいや頭痛、意識の変化、視力、または低酸素症の症状として現れることがあります。

皮膚の青みや急速な疲労など、貧血に特徴的な症状もよく見られます。

他の骨髄増殖性症候群と同様に、脾腫が観察されます。

この骨髄増殖性症候群の特徴は、慢性骨髄性白血病の最大95％に存在するフィラデルフィア染色体です。

慢性骨髄性白血病の自然経過は、慢性期、加速期、急性転化期の3つの段階に分けることができます。

慢性骨髄性白血病の治療で最も重要なことは、慢性期にその進行を止めることであり、これは患者の良好な予後の可能性を大幅に高めます。

この骨髄増殖性症候群を治療するためにいくつかの薬物が使用されており、血液学的、細胞遺伝学的および分子的寛解を達成したときに治療の成功が達成されます。

キンクロハジロ

この骨髄増殖性症候群は、人生の60〜70年頃に最も頻繁に発生し、より頻繁に男性の性に影響を与えます。真性赤血球増加症の原因は完全には理解されていません。

それは、末梢血中の赤血球数の著しい増加を特徴とし、白血球増加症および血小板増加症をしばしば伴う。

すべての骨髄増殖性症候群に典型的な特徴とは別に、真の赤血球増加症は、以下によっても特徴付けられます。

• 顔、結膜、視神経乳頭、手足の発赤と発赤
• かゆみ、それは熱いお風呂によって悪化します
• 高血圧
• 胃潰瘍および十二指腸潰瘍に典型的な症状
• 痛風
• 頭痛とめまい
• 耳鳴り
• 視覚障害
• 紅痛、つまり発赤を伴う手足の発作性疼痛

この骨髄増殖性症候群の治療は、患者の臨床像と疾患の経過に大きく依存します。定期的な出血で十分な場合もあります。

多くの場合、禁忌がない場合、血栓症の予防薬としてアセチルサリチル酸が使用されます。

さらに、真性赤血球増加症などの骨髄増殖性症候群の治療に使用される薬物は、ヒドロキシカルバミド、インターフェロンα、ブスルファン、アロプリノールです。

本態性血小板血症

この骨髄増殖性症候群では、血小板の数の増加と骨髄での巨核球の産生の増加があります。

本態性血小板血症は、主に50歳から60歳の人々に影響を与えます。

血小板血症の症状は、血小板の数とその機能の障害の可能性に依存します。最も一般的な症状は、小血管および大血管の血栓症です。

血小板機能異常の結果として出血性素因が発生し、粘膜や胃腸管からの出血が見られることがあります。

この骨髄増殖性症候群の治療では、とりわけ真性赤血球増加症の治療と同様の薬物を使用することができます。

骨髄線維症

骨髄線維症は、無形成および骨髄線維症、続いて髄外造血の形成を特徴とする骨髄増殖性症候群です。

骨髄線維症の症状は、脾腫、体重減少、脱力感、発熱、出血、感染症の傾向など、他の骨髄増殖性症候群と似ています。

肥満細胞症

肥満細胞症である骨髄増殖性症候群は、肥満細胞、すなわち肥満細胞の過剰産生です。これらは免疫系に属する細胞であり、とりわけアレルギー反応またはアナフィラキシーショックに関与しています。

したがって、肥満細胞症の症状は、呼吸困難、浮腫、じんましんや他の皮膚病変、腹痛、下痢などのアナフィラキシーの過程で現れる症状と似ています。

マスト細胞が蓄積する場所に応じて、皮膚の肥満細胞症と全身性肥満細胞症を区別できます。この骨髄増殖性症候群の診断では、通常の臨床検査とは別に、疾患に冒された皮膚または他の臓器の生検も使用されます。

慢性好中球性白血病

慢性好中球性白血病は、成熟した好中球が過剰に増殖する骨髄増殖性症候群です。症状には、たとえば、肝肥大または脾腫、さまざまな程度の出血、しばしば痛風が含まれます。この骨髄増殖性症候群の治療では、ヒドロキシカルバミド、インターフェロンα、ブスルファンなどの薬物が使用されます。

慢性骨髄単球性白血病

この骨髄増殖性症候群の発症は、慢性単球増加症の結果として発生します。慢性骨髄単球性白血病には2種類あり、具体的には骨髄異形成および骨髄増殖性サブタイプがあります。この骨髄増殖性症候群は男性のセックスでより頻繁に診断されます。

慢性骨髄単球性白血病の症状は、ほとんどの血液疾患の典型的な症状であるだけでなく、淡色の皮膚などの個々の細胞株の欠損、感染に対するより大きな感受性および長期の出血の傾向から生じる症状です。この骨髄増殖性症候群の唯一の治療法は骨髄移植です。

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