オクタニンF 1000

1バイアルに500 IUが含まれていますまたは1000 IUヒト血液凝固第IX因子。準備の比放射能は約100 IUです。タンパク質1mgあたりの第IX因子。この薬にはナトリウムが含まれています（最大3ミリモル（69 mg）/バイアル500 IU、最大6ミリモル（138 mg）/バイアル1000 IU）。

アクション

抗出血薬、血液凝固第IX因子。第IX因子は、肝臓で合成され、ビタミンKに依存する糖タンパク質です。第IX因子は、固有の凝固メカニズムでは第XIa因子により、外因性凝固メカニズムでは第VII /組織因子複合体により活性化されます。アクティブファクターIXはアクティブファクターVIIIと一緒にファクターXをアクティブにします。アクティブファクターXはプロトロンビンをトロンビンに変換し、それによりフィブリノーゲンがフィブリンに切り替わり、血餅を形成します。補充療法は血漿第IX因子活性を増加させ、それにより第IX因子欠乏症の一時的な矯正と出血傾向の軽減を可能にします。

投与量

静脈内には、2〜3 ml /分を超えて投与しないでください。補充療法の投与量と期間は、第IX因子欠乏症の重症度、出血の部位と程度、および患者の臨床状態によって異なります。投与される第IX因子の単位数は、国際単位（IU）で表されます。これは、WHO承認の第IX因子製剤の現在の基準と一致しています。血漿中の第IX因子活性は、パーセンテージ（正常なヒト血漿に対する）またはIUのいずれかで表されます。血漿中の第IX因子に関する国際基準に準拠。 1 IU第IX因子活性は、1 mlの正常なヒト血漿中の第IX因子の量と同等です。第IX因子の必要量の計算は、1 IUという経験的データに基づいています。ファクターIX / kg血漿第IX因子活性を通常の活性の1％増加させます。必要な線量は、次の式を使用して決定されます。必要な単位数=月。 （kg）x必要な第IX因子の上昇（％）（IU / dL）x 0.8。投与量と投与頻度は個別に決定する必要があります。第IX因子製剤を1日に複数回投与する必要はほとんどありません。関節、筋肉、口への早期の出血：必要な第IX因子レベルは通常の20〜40％であり、出血による痛みが治るまで、または創傷が治るまで、24時間ごとに少なくとも1日間注入を繰り返す必要があります。より広範な出血性関節炎、筋肉出血または血腫：正常の30〜60％、24時間ごとに3〜4日以上、点滴を繰り返し、痛みの緩和と機能が回復します。生命にかかわる出血：脅威が解決するまで、通常の60〜100％、8〜24時間ごとに注入を繰り返します。抜歯を含む小規模な手術：創傷が治癒するまで、24時間ごとに少なくとも1日、標準の30〜60％。大手術：通常の80-100％（手術の前後）、創傷が十分に治癒するまで8-24時間ごとに注入を繰り返し、その後少なくとも7日間治療を継続して第IX因子活性を30に維持します-60％。用量を計算し、注入の頻度を決定するには、定期的な血漿第IX因子レベルが必要です。重度の血友病B患者の出血を長期的に予防するには、20〜40 IUの第IX因子用量を投与する必要があります。ファクターIX / kg 2〜4日ごと。場合によっては、特に若い患者では、投与間隔を短くするか、より高用量を投与する必要があるかもしれません。

適応症

血友病B（先天性第IX因子欠乏症）患者の出血の治療と予防

禁忌

活性物質または成分のいずれかに対する過敏症。ヘパリン（HITタイプII）に対するアレルギー反応による血小板減少症の発生。

予防

製剤には、第IX因子とヘパリン以外のタンパク質が微量含まれています。過敏症の症状が発生した場合は、直ちに製剤の使用を中止してください。人間の血液または血漿の準備による感染を防ぐ標準的な方法には、ドナーの選択、個々の寄付と血漿のプールの特定の感染マーカーのテスト、効果的な製造方法を使用したウイルスの不活化/除去などがあります。それにもかかわらず、ヒトの血液または血漿から調製された医薬品が投与された場合、感染因子を感染させる可能性を完全に排除することはできません。これは、未知のウイルスや新興ウイルスやその他の病原体にも当てはまります。使用される方法は、HIV、HBV、およびHCVなどのエンベロープウイルスに対して効果的であると見なされ、HAVやパルボウイルスB19などのエンベロープを持たないウイルスに対しては限られた価値しかありません（妊娠中の女性や、免疫不全または過剰な赤血球形成のある患者にとって危険な場合があります）。血漿由来第IX因子濃縮製剤を投与されている患者には、適切なワクチン接種（A型およびB型肝炎）が適応となります。第IX因子製剤で繰り返し治療した後、中和第IX因子抗体の発生について患者を監視する必要があります。これは、適切なバイオアッセイを使用してベセスダユニット（BU）で測定する必要があります。文献には、第IX因子阻害剤の発生とアレルギー反応との相関を示す報告があります。アレルギー反応を経験した患者は、第IX因子によるアナフィラキシーのリスクが高いため、阻害剤の検査を行う必要があります。第IX因子濃縮製剤の投与によるアレルギー反応のリスクがあるため、最初の投与は、担当医師の裁量により、アレルギー反応が発生した場合に適切な医療援助を提供できる場所で、医学的監督下で行う必要があります。血栓塞栓性合併症の潜在的なリスクがあるため、血栓症および凝固障害の初期兆候を検出するために、肝疾患の患者、術後、新生児、または血栓性イベントまたは播種性血管内凝固のリスクがある患者に製剤を投与するときは、適切な臨床監督を開始する必要があります。適切な生物学的試験を使用して摩耗から;さらに、上記の各状況において、治療の潜在的な利点は、これらの合併症の既存のリスクと比較検討する必要があります。外科手術中の持続注入による製品の使用に関する臨床試験のデータは不十分です。この薬にはナトリウムが含まれています（最大3ミリモル（69 mg）/バイアル500 IU、最大6ミリモル（138 mg）/バイアル1000 IU）。これは、ナトリウム制限食を服用している患者で考慮する必要があります。

望ましくない活動

まれ：過敏反応、体温の上昇。非常にまれ：アナフィラキシーショック、塞栓症、腎毒性症候群、ヘパリン依存性血小板減少症、発熱、第IX因子に対する抗体の存在。この薬にはヘパリンが含まれているため、アレルギー反応によって血小板数が100,000 / µl未満、または初期血小板数（タイプII血小板減少症）の50％に突然低下することはほとんどありません。以前にヘパリンに対して過敏症でなかった患者では、この血小板数の低下は、治療開始後6〜14日で発生する可能性があります。以前にヘパリン過敏症の患者では、この減少は数時間以内に発生する可能性があります。そのようなアレルギー反応を示す患者では、製剤による治療を直ちに中止する必要があります。これらの患者は将来ヘパリン含有製剤を受けてはならない。

妊娠と授乳

血友病Bは女性ではまれであるため、妊娠中および授乳中に第IX因子を使用した経験はありません。したがって、厳密に指示されている場合は、妊娠中および授乳中に第IX因子を使用する必要があります。

相互作用

ヒト凝固第IX因子濃縮液と他の薬物との相互作用は知られていない。

準備には次の物質が含まれています：第IX因子