定義
筋萎縮性側索硬化症（ALS）またはシャルコー病は、運動ニューロンにしばしば影響するまれな進行性の変性疾患です。 起源はわかりませんが、運動の順序を伝達するニューロンの劣化につながります。これらは運動ニューロンと呼ばれます。 これらのニューロンは、中枢神経系、脳または脊髄のレベルだけでなく、末梢神経のレベルでも影響を受ける可能性があります。 通常、40〜70歳の成人に影響を及ぼします。 これは容赦なく、自発的な筋肉の動きと麻痺を可能にする神経細胞の死につながります。 その進化は被験者ごとに異なりますが、通常、死は数年にわたって現れます。 現在、病気の進行を止めたりALSを治す治療法はありません。
症状
筋萎縮性側索硬化症の患者には、進行性の進化のさまざまな症状があり、多くの場合、上肢から始まり徐々に進行します。
- 筋肉のけいれん;
- 動員の難しさ、麻痺に向かって進んでいる;
- 筋萎縮として知られる筋肉量の減少;
- 遅い動き;
- 束の形のいくつかの筋肉束の不随意の収縮;
- 嚥下障害、摂食障害;
- 言葉の問題...
診断
筋の自発的な活動と刺激に対する反応の研究を可能にする筋電図などの補完的なテスト、および可能性のある筋肉生検（罹患した筋肉のサンプリング）により、診断の疑いを確認できます。 これらの検査は通常、脳画像検査（CT、MRI）および血液検査で完了します。
治療
筋萎縮性側索硬化症の治療には、いくつかの軸が必要です。 この病気は現在のところ治癒可能ではありませんが、症状の治療は個人への影響を避け、可能な限り最高の生活の質を可能にするために不可欠です。 1つの分子であるリルゾールが使用されており、この病気に対してある程度の効果が示されています。 他の治療技術を見つけるための研究が行われています。 薬理学的治療、ボディケア、理学療法と並行して、技術的援助の作成を伴う医学的社会的フォローアップと心理的支援が不可欠です。
