ヴァルデンシュトレームのマクログロブリン血症は、リンパ系に発生するがんであるリンパ形質細胞性リンパ腫です。この疾患は、十分な数の正常な血液細胞の産生を妨げ、その結果、とりわけ免疫力の低下。 Waldenströmマクログロブリン血症の原因とその他の症状は何ですか？このがんの治療と予後は何ですか？
目次
- Waldenströmマクログロブリン血症-原因と危険因子
- Waldenstromマクログロブリン血症-症状
- Waldenstromマクログロブリン血症-診断
- Waldenstromマクログロブリン血症-治療
- Waldenströmマクログロブリン血症-予後
ヴァルデンストロムのマクログロブリン血症は、非ホジキンリンパ腫のグループに属するリンパ形質細胞性リンパ腫であり、体の免疫系の一部であるリンパ系に起因するがんです。
リンパ系は、感染と戦う血液細胞からのBリンパ球から。それらのいくつかは形質細胞に変わります。
感染症との闘いを助ける抗体を産生します。これらの抗体は、免疫グロブリンと呼ばれる一種のタンパク質でできています。
Waldenströmマクログロブリン血症の本質は、B細胞リンパ球の無秩序な増殖です。その形質転換段階では、正常な形質細胞は形成されませんが、リンパ形質細胞と呼ばれる腫瘍細胞が形成されます。
彼らは骨髄、リンパ節、脾臓で異常なIgMモノクローナルタンパク質を過剰生産します。 IgMクラスのタンパク質の産生は、通常、産生される残留抗体の量の減少をもたらし、免疫力の低下をもたらします。
IgMタンパク質は、臓器でのタンパク質の沈着を引き起こし、機能不全にしたり、骨組織で骨粗しょう症を引き起こしたりすることがあります。 Igクラスのタンパク質はまた、血球産生の減少、したがって貧血を引き起こす可能性があります。
Waldenströmマクログロブリン血症-原因と危険因子
双子の家族歴は遺伝的要因を示唆していますが、病気の原因は不明です。 C型肝炎患者では、この疾患のリスクが高まることが知られています。
Waldenstromマクログロブリン血症-症状
この病気の症状は、リンパ腫細胞が骨髄を満たし、骨髄が十分で正常な血液細胞を産生するのを止めたときに発生します。それらに属する：
- 脱力感と疲労感
- 皮膚が薄い（貧血のように）
- 再発性の鼻と歯ぐきの出血
- あざができる傾向
- 熱
- 寝汗
- 減量
- 骨の痛み
- 再発性感染症
約15％病気の人は、視覚障害、頭痛、聴力喪失、方向感覚などの神経症状を発症します。
また、異常なタンパク質による神経の損傷が原因で、バランス、チクチクする感覚、筋肉（特に脚）の衰弱の問題が発生する場合もあります。
ただし、50％に現れる最も特徴的な症状罹患者には、リンパ節腫大、肝臓肥大、および脾臓肥大が含まれます。
Waldenstromマクログロブリン血症-診断
診断は以下に基づいて行われます：
- 血液検査（血小板機能検査、IgMモノクローナルタンパク質の存在）
- 骨髄（骨髄サンプルは通常股関節から採取されます）
- パップスミアテスト
- 尿検査（ベンスジョーンズタンパク質の存在）。
医師は、コンピューター化された断層撮影スキャンを注文して、疾患がリンパ節や肝臓などの他の臓器に転移しているかどうかを調べることもあります。
Waldenstromマクログロブリン血症-治療
ウォルデンストレームのマクログロブリン血症は通常ゆっくりと発症するため、発症の初期段階ではまだ症状が現れていないため、治療を開始する必要はありません。
他の場合では、療法には化学療法、すなわち抗癌剤、および血漿交換または輸血が含まれる。
Waldenströmマクログロブリン血症-予後
ヴァルデンシュトレームのマクログロブリン血症は通常、ゆっくりと進行する長い経過をたどりますが、一部の患者では急速に進行し、予後が不良です。
診断からの平均生存期間は約6年と推定されました。
