肥満細胞症は、骨髄増殖性腫瘍に属するまれな疾患です。それは子供と大人の両方で発生します。肥満細胞症に苦しんでいる人々では、肥満細胞の過剰な生産があります。白血球のグループに属するマスト細胞。肥満細胞症では、症状が常に見えるわけではありません-無症候性である場合もあります。このため、患者は診断されないことがよくあります。皮膚肥満細胞症は全身性肥満細胞症とどう違うのですか？肥満細胞症の治療法をご覧ください。
目次
- 全身性および皮膚肥満細胞症
- 子供と大人の肥満細胞症
- 肥満細胞症-症状
- 肥満細胞症-診断と治療
- 肥満細胞症-患者教育
肥満細胞症は基本的に、1つまたは複数の臓器（最も一般的には骨髄、皮膚、肝臓、脾臓、およびリンパ節）での肥満細胞の過剰な増殖（増殖）および蓄積を特徴とする疾患のグループです。
全身性および皮膚肥満細胞症
肥満細胞症は、女性と男性で同じ頻度で発生します。それはあらゆる年齢で現れることができます-子供と大人の両方で。この疾患は、皮膚と全身の2つの主要な形態をとることがあります。
病的なマスト細胞の蓄積が皮膚のみに限られている場合、マスト細胞が内臓（ほとんどの場合、骨髄、肝臓、脾臓、リンパ節）に蓄積すると、皮膚の肥満細胞症と診断され、全身性肥満細胞症と診断されます。全身性肥満細胞症はまた、多くの場合、皮膚への関与を伴います。
子供と大人の肥満細胞症
推定によると、典型的な皮膚病変は、肥満細胞症の全患者の約80％に発生します。 3/4の患者では、病気は主に乳幼児期の小児期に始まり、皮膚病変によって現れます。
発生率の2番目のピークは、人生の3〜40年です。患者の15％では、変化は先天性です。子供の場合、この疾患は通常は軽度です-通常はじんま疹または孤立性/多巣性浸潤の形で、思春期までに完全に治癒することがあります。
小児型とは対照的に、成人肥満細胞症は一般に全身性で進行性で、より攻撃的です。ほとんどの患者では、内臓だけでなく皮膚も影響を受けます。
肥満細胞症-症状
疫学研究がないため、肥満細胞症の頻度を正確に決定することは困難です。 10万人あたり10人と推定されています。しかし専門家は、一部の患者は診断されないままであると指摘しています。
病気の非特異的な症状は、以下を含む非難されるべきです：
- 倦怠感
- 減量
- 熱
- 血圧の低下
- 消化性潰瘍疾患
- 下痢
- オステオペニア/骨粗しょう症の種類の痛みと病変の発生
したがって、正確な診断を下すために、血液専門医、アレルギー専門医、胃内科医、皮膚科医などの医師と緊密に協力する必要があることがよくあります。
ほとんどの場合、皮膚病変がこの疾患の最初の症状であり、多くの場合、最初に肥満細胞症の患者を訪問するのは医師である皮膚科医です。
肥満細胞症-診断と治療
皮膚肥満細胞症の診断の基礎は、皮膚切片の組織学的検査です。
医師が患者の全身症状に基づいて全身性肥満細胞症を疑う場合、医師は以下を含む補助検査を注文する必要があります。
- 末梢血球数
- 骨髄生検
- 内臓の検査
-腹部超音波
- 胸部X線
-腸の評価
-骨格系の評価
肥満細胞症の患者を治療する主な目的は、症状の重症度を予防または軽減することです。
皮膚肥満細胞症の治療では、主に対症療法として作用する薬-そう痒症、じんま疹反応、ほてり感および胃腸の不快感を軽減します。
全身性肥満細胞症の場合、肥満細胞の数を減らすために集中的な治療が必要です。
肥満細胞症-患者教育
皮膚肥満および全身性肥満細胞症はいずれも、アナフィラキシー反応のリスクと関連しています。それは、成人の約50％と肥満細胞症の子供の約5-10％に発生します。成人では、ほとんどの場合、ハチ目毒に対するアレルギーと関連しており、ほとんどの子供では、未知の因子によって引き起こされます。
主治医は、最初に肥満細胞症の症状の悪化、およびアナフィラキシー反応につながる可能性のある要因について患者に通知する必要があります。これらには、特に次のものが含まれます。
- 毒
- 特定の薬
- 温度変化
- 日光
- アルコール
- 特定の食品
- 食品添加物または食品保存料
- ホットスパイス
- さまざまなアレルゲン
- 肉体的努力
- ストレス
- 細菌およびウイルス感染
アナフィラキシーショックが発生した場合、患者と病気の子供の両親または保護者も応急処置の訓練を受ける必要があります。
肥満細胞症は予防できない病気です。しかし、効果的な治療の鍵は、患者が気分を害する症状を経験したときにできるだけ早く医師の診察を受け、できるだけ早く診断を下して適切な治療を開始することです。
出典：
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