肉腫は、間葉系組織に由来する悪性新生物の多様なグループです。これらの腫瘍は多くの異なる組織に影響を及ぼしますが、非常に攻撃的な成長、隣接する組織への浸潤と破壊、頻繁な再発、遠隔転移を形成する傾向という共通の特徴を共有しています。子供にはどの肉腫が発生し、成人にはどの肉腫が発生しますか？肉腫を認識する方法は？そして、それは治すことができますか？
目次
- 肉腫-タイプ
- 肉腫-原因
- 肉腫-臨床症状
- 肉腫の診断
- 肉腫の治療
- 肉腫の予後
肉腫は子供と大人の両方に影響を与える癌です。成人肉腫はまれな新生物であり、すべての成人新生物の1％を占めます。調査によると、ポーランドでは年間約2件/ 10万人/年です。成人で肉腫を発症するリスクは年齢とともに増加すると考えられています。
最年少の統計は完全に異なり、子供の肉腫はすべての小児がんの約15％を占めます。軟部組織の新生物ははるかに一般的であり、症例の約10％は骨腫瘍です。
成人の最も一般的な肉腫は平滑筋肉腫ですが、子供では横紋筋肉腫です。
肉腫-タイプ
肉腫の分類と命名法は、肉腫が発生した組織の分化に基づいています。
- 脂肪肉腫（脂肪肉腫）-脂肪組織に由来
- 平滑筋肉腫（平滑筋肉腫）-平滑筋組織、つまり内臓の壁にあるものに由来します
- 横紋筋肉腫-横紋筋、すなわち骨格筋の組織に起因する
- 線維肉腫（fibrosarcoma）-腱、胸膜、腹膜、神経鞘などに見られる線維組織に由来
- 骨肉腫（骨肉腫）-骨組織に起因
- 軟骨肉腫（軟骨肉腫）-軟骨組織に由来
- 血管肉腫（血管肉腫）-血管を形成する組織に由来
上記の各グループ内では、数種類または数十種類のサブタイプが区別されるため、60を超える異なるヒト肉腫を区別できると考えられます。
上記の肉腫は、治療に対する感受性および臨床症状が互いに異なります。
肉腫-原因
肉腫の原因は完全には解明されていません。
ウイルス（例：HIV）、化学物質への暴露、電離放射線、機械的損傷および熱的損傷（火傷）が原因物質である可能性があることが認識されている。
これまでのところ、肉腫の遺伝的決定因子は証明されていませんが、遺伝性疾患の経過中に発生する傾向があります。
- 神経線維腫症症候群
- リー・フラウメニ症候群
- ウェルナー症候群
- ガードナー症候群
さらに、いくつかの肉腫は、肉腫の最終診断が行われる特定の遺伝子変異の存在を特徴としています。
肉腫-臨床症状
ほとんどの場合、肉腫は四肢内にあり、その後に腹腔、頭と首の領域が続きます。
肉腫の症状はその種類によって異なりますが、一般的に最初の症状は、皮膚の下や筋肉内に最も頻繁に見られる腫瘍の出現であると考えられます。
最初は、腫瘍は無痛ですが、消えることはなく、時間とともに成長します。
痛みは、腫瘍が周囲の健康な組織に浸潤して損傷し、腫瘍に隣接する神経が圧迫されるために発生します。痛みとともに、むくみや四肢の動きに問題があるかもしれません。
深部組織肉腫の診断は通常困難であるため、そのような腫瘍は遅く診断されます。
肉腫の種類に関係なく、肉腫の診断の開始を必要とする驚くべき症状には、
- 5 cmより大きい腫瘍
- 拡大する腫瘍
- 痛みを伴う腫瘍
- 深部組織腫瘍、通常は画像検査で見られます
肉腫の診断
肉腫の診断を始めるには、診察中に疑わしい病変を見つける必要があります。
次のステップは、腫瘍の正確な位置とそのサイズを決定できる画像検査を行うことです。この目的のために、超音波検査またはX線検査が使用されます。
腫瘍が手足または腹壁内にある場合はMRIが行われ、腫瘍が骨盤または腹部にある場合はコンピューター断層撮影が有用です。
診断時に転移の疑いがある場合、肉腫が肺転移を形成することが最も多いため、胸部のCTスキャンが行われます。
診断を確認するには、組織病理学的検査の結果が必要です。このような研究の資料は、腫瘍の場所とそのサイズに応じて、2つの方法で取得できます。
腫瘍のサイズが5 cmを超えず、表面的なものである場合は、腫瘍を完全に切除して、組織病理学的検査に提出することができます。一方、腫瘍が大きい（5 cmを超える）場合や深部組織にある場合は、生検によって検査用の材料が収集されるか、手術中に腫瘍サンプルが採取されます。
組織病理学的検査のみが、新生物の種類、病期および予後の正確な決定を可能にします。組織病理学的検査に基づいて適切な治療を選択することも可能です。
肉腫の治療
肉腫と診断された場合の治療法は、肉腫の種類と病期によって異なります。
遠隔転移がない場合、治療の主な方法は、腫瘍を健康な組織の縁とともに外科的に除去することです。場合によっては、術後放射線療法も必要になります。
大きな腫瘍の場合、術前の放射線療法または化学療法を使用して腫瘍の量を減らし、大規模な切断手術を回避し、予後を改善します。
転移のある患者では、化学療法が最初の治療選択肢です。
転移が多くなく、肺などの手術が可能な場所にある限り、転移を外科的に取り除くことが可能な場合があります。
肉腫の予後
予後は、肉腫の種類、その大きさ、治療への反応、および腫瘍切除が根本的な方法で行われたかどうか、つまり腫瘍が健康な組織の適切なマージンで完全に切除されたかどうかに依存します。
しかしながら、現在、肉腫の治療結果は非常に満足のいくものであり、完全に回復することは非常に可能です。
肉腫は悪性新生物の非常に多様なグループですが、それらのほとんどは体の表面の皮下にあり、見やすい場所にあります。
気になる、拡大する腫瘍に気づいた場合、迅速な診断で効果的な治療が可能になるため、医師に相談する必要があります。
専門家によると教授ハブ博士。 n。Piotr Rutkowski、軟部組織、骨、黒色腫の腫瘍部長
ポーランドだけでなく、世界でも肉腫を診断できる人はほとんどいません。この癌を認識して治療するためには、多くの専門家が必要であるため、患者はリファレンスセンターに紹介され、そこで複数の専門家が紹介される必要があります。
ポーランドでは、肉腫を扱う小児腫瘍センターのネットワークがあります。最高のものは、ワルシャワの母子研究所と子供記念健康研究所、そしてヴロツワフの医科大学です。
成人になると、肉腫はいくつかの腫瘍学センターで治療されるため、状況はさらに悪化しますが、このタイプの癌に焦点を当てているのは私が運営している名誉のある診療所だけです。
成人患者が適切に治療されるためには、3〜4のそのような施設が必要です。一方で、ポーランドは幸運なことに、肉腫の治療の専門家がいるほど大きな国であることに恵まれています。これらの癌に苦しんでいるのは70人だけなので、リトアニアにはセンターがありません。
早期診断と適切な診断は非常に重要です。私たちは千を持っているので毎年肉腫、2万人以上。かかりつけの医師は、統計的に言えば、20年ごとに肉腫に遭遇します。この段階で間違いを犯さないことがポイントです。
教授の声明ルトコウスキーは肉腫援助協会のプレス資料から来ています
参考文献：
- Vinay Kumar、Ramzi S. Cotran、Stanley L. Robbins、編ハーフ。 WłodzimierzT. Olszewski：Robbins 'Pathology、Elsevier Urban＆Partner、2005年。
- Jacek Jassem、Radzisziaw Kordek：腫瘍学。学生と医師のための教科書、エド。 5、Via Medica、2019。
