原発性胆汁性肝硬変は自己免疫疾患として分類されます。これは、体が自身の組織を攻撃することを意味します。この病気の特徴的な症状は、慢性的な疲労感と厄介な皮膚のかゆみです。原発性胆汁性肝硬変の治療について調べ、予後をチェックします。
目次
- 肝臓の原発性胆汁性肝硬変-原因
- 肝臓の原発性胆汁性肝硬変-症状
- 肝臓の原発性胆汁性肝硬変-診断
- 肝臓の原発性胆汁性肝硬変-治療
- 原発性胆汁性肝硬変-予後
原発性胆汁性肝硬変はますます認識されている病気です。 1970年代には、その有病率は100万人あたり約40ケースと推定され、現在は100万人あたり250〜350ケースと推定されています。患者の90％以上が女性で、その最初の症状は通常30〜60歳の間に現れます。原発性胆汁性肝硬変は子供には起こりません。
肝臓の原発性胆汁性肝硬変-原因
病気の根本にあるのは、胆管細胞、すなわち胆管上皮細胞への長年にわたる損傷です。このプロセスは、肝臓による胆汁分泌の障害につながります。結果として肝臓からの胆汁の流出の妨害は、胆汁うっ滞として知られている臓器に深刻な損傷をもたらします。
原発性胆汁性肝硬変という名前は病気の本質を反映していませんが、そのような用語は1950年代に採用されました。
現代の診断の可能性は、病気の発症の初期段階で病気を検出することを可能にします。これは多くの場合、組織学的検査で変化が現れる前に、つまり顕微鏡で組織を検査するときに発生します。言い換えれば、肝臓がひどく損傷を受ける前、つまり肝硬変が発症する前に病変を検出することができます。
肝臓の原発性胆汁性肝硬変-症状
主な臨床症状は、何よりも慢性的な疲労感と皮膚のかゆみです。
肝臓の原発性胆汁性肝硬変における慢性疲労の特徴は、運動量の増加に伴って有意に増加するのではなく、安静後も治まらないことです。常に疲労感を伴います。
皮膚のかゆみは、手足の穏やかなかゆみから全身の重度のかゆみまで、重症度がさまざまです。
一部の患者では、原発性胆汁性肝硬変は完全に無症候性であるか、または右の軟骨膜に非特異的な痛みのみを引き起こす可能性があります。
病気の過程で脂質代謝が妨げられるため、一部の患者は鼻の付け根で皮膚の変化を起こすことがあります。これは皮膚の下にはっきりと見える黄色または黄色の房。黄色は良性の組織球性腫瘍です。彼らは平らな、黄色の突起です。彼らはコレステロールや他の脂肪体で満たされています。彼らは怒る傾向がありません。それらは通常、美容上の理由から外科的に除去されます。
原発性胆汁性肝硬変の患者は、他の自己免疫疾患に罹患していることが多く、これらの疾患の臨床症状を持っています。以下が含まれます：
- シェーグレン症候群
- 甲状腺の自己免疫疾患
- 関節リウマチ
- 強皮症
少数の患者グループでは、原発性胆汁性肝硬変の診断は進行性肝障害の段階にあります。その後、症状が発生する可能性があります。
- 悪液質
- 黄疸
- 腹水
- 下肢の腫れ
- あざに対する感受性
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肝臓の原発性胆汁性肝硬変-診断
慢性疲労は、過労で簡単に説明される非特異的な症状です。しかし、皮膚のかゆみは見逃せません。このような症状が発生した場合は、かかりつけ医に連絡してください。
残念ながら、皮膚のかゆみを伴う患者は皮膚科医に紹介され、正確な診断が大幅に長期化することがあります。それはまたあなたの全体的な健康を悪化させるかもしれません。
したがって、医師は基本的な肝生化学検査（アルカリホスファターゼおよびγ-グルタミルトランスペプチダーゼ-GGT）検査を注文する必要があります。
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原発性胆汁性肝硬変の診断は、次の3つの基準が満たされている場合に確実と見なされます（2つの基準が存在する場合）。
- 胆汁流出障害の指標酵素であるアルカリホスファターゼの活性増加
- 血清中の抗ミトコンドリア抗体の検出（原発性胆汁性肝硬変に非常に特異的）
- 肝臓生検中に採取されたサンプルの典型的な画像（つまり、肝穿刺）。胆道損傷の特徴
肝臓の原発性胆汁性肝硬変-治療
原発性胆汁性肝硬変の治療は、肝疾患の治療を専門とする医師である肝臓専門医が対処する必要があります。治療の主な目的は、疾患の進行を遅らせ、臨床症状を解消または大幅に軽減することです。
患者にはウルソデオキシコール酸が投与されます。ウルソデオキシコール酸は、肝臓からの胆汁の排出を改善し、肝臓への毒性作用を軽減します。これは多くの患者の病気の進行を効果的に遅らせます。
対症療法では、皮膚のかゆみの重症度を軽減するために製剤が使用されます。最適な薬はコレスチラミンです。
さらにシェーグレン症候群を患っている患者は、口渇と結膜乾燥を発症します。そのような場合は、少量の水を頻繁に飲んで、いわゆる目の表面に潤いを与える人工涙。
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臓器移植は、肝不全などの肝臓に深刻な損傷を与えた人にとって唯一有効な治療法です。
原発性胆汁性肝硬変の治療は慢性的です。
医師の指示に従い、適切な食事療法を行い、肝臓に有害なアルコールや薬物の摂取を避けてください。
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肝移植を受けた患者は、移植拒絶反応を防ぐために薬を服用しなければなりません。
原発性胆汁性肝硬変-予後
残念ながら、それらは良くありません。原発性胆汁性肝硬変の完全な回復は不可能であると広く信じられています。しかし、早期診断と適切な治療の実施は、ほとんどの患者の病気の進行を遅らせるのに非常に効果的です。
医師の勧めに従うことで、原発性胆汁性肝硬変の患者さんは健常者と同じくらい生存できます。
肝移植を必要とする患者の予後は非常に良好です。患者の80％以上が手術後少なくとも5年間生存します。移植された肝臓は原発性胆汁性肝硬変の再発を引き起こす可能性がありますが、この状態はほとんどの患者に深刻な結果をもたらすとは思われません。
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