一次免疫不全-原因、症状、治療

一次免疫不全-症状

いくつかの重症型の原発性免疫不全疾患は、出生直後に明らかになる症状を引き起こします。そのような状態の例は、顔面の歪み、心臓病、および出生時に見られる神経系の問題を引き起こすディ・ジョージ症候群です。 -一次免疫不全は、身体が自身の免疫系によって攻撃されたときに、自己免疫疾患として現れることもあります。これは、例えば、血小板、関節炎、または白斑の数の減少によって明らかになったと、グダニスクの大学臨床センターの免疫学者であるハンナスチャネク博士は説明する。

深刻な感染症は通常、PIDの最初の疑いです。これらは通常、抗生物質の使用にもかかわらず治療が困難な重度の再発性感染症です。年間を通じて耳、副鼻腔、気管支炎、または肺の炎症に苦しんでいる場合、免疫系が適切に機能していないというシグナルである可能性があるため、過小評価しないでください。

原発性免疫不全症は先天性ですが、症状がすぐに現れるとは限らないため、子供と成人の両方で診断できます。 -いくつかの、特に軽いケースでは、適切な検査で適切な診断が下される前に、患者が長年にわたって疾患に罹患していることがよくあります。

一次免疫不全-診断

PIDが疑われる状況では、免疫系のより詳細な研究が行われます。 -それらは通常、重症複合免疫不全症（SCID）など、最初に最も重篤なPIDの形態を除外するために徐々に行われます。まず、塗抹標本での血球計算が行われ、次に-必要に応じて、免疫グロブリンのレベルが決定され、他の特殊な検査が行われます-スハネク博士は言います。

血球数は免疫系に関連する異常の主要な指標ですが、一次免疫不全の正しい診断には十分ではありません。むしろ、血球数の結果は、特定の細胞タイプのより正確な検査の指標となります。このような検査は通常、免疫学の専門家によって行われます。

専門家によると、グダニスクの大学臨床センターの免疫学者、ハンナスチャネク医学博士

患者が免疫不全と診断された場合、適切な治療を開始できます。 PIDは完全に治癒することはできませんが、効果的な治療法は病気の人々の健康を改善し、感染症の数を大幅に減らし、アクティブな生活を送り、キャリアを築き、家族を持つことを可能にします。最も一般的に使用される免疫グロブリン補充療法、すなわちヒト免疫グロブリン製剤の皮下または静脈内投与は、生涯を通じてほとんどの患者に使用されます。

一次免疫不全-治療

一次免疫不全の大部分について、身体は免疫グロブリンをほとんどまたはまったく産生しません。免疫グロブリンの投与は、抗体の望ましい安全なレベルを達成できるため、最も頻繁に使用される治療法です。これにより、多くの感染症から身体を保護し、自己免疫症状の重症度を軽減することができます。

PIDを持つ多くの人々は、感染の予防と治療に役立つ抗生物質も必要です。抗生物質は細菌による感染症に対して有効です。時には、他のクラスの薬剤を使用して、真菌（例えば、ツグミ）やウイルス（例えば、水痘）によって引き起こされる感染と戦うことも必要です。 SCIDなどの最も重篤な免疫不全の場合、骨髄移植が使用されます。

通常、原発性免疫不全患者は残りの人生で薬を服用しなければなりませんが、これは通常の日常の機能を妨げることはありません。 -PIDのある人は、通常の生活を送ることができます。学校に行くこと、勉強すること、または働くことに対する禁忌はありません。もちろん、感染のリスクを最小限に抑えるために特定の予防策を講じる必要がありますが、それだけで基本的にはすべてです。

原発性免疫不全症の疑いがある場合は、www.immunoprotect.plにアクセスして、PIDの診断と治療のための最寄りの専門施設がどこにあるかを確認してください。