壊疽性膿皮症：原因、症状、治療

壊疽性膿皮症（壊疽性皮膚炎）は、陥没潰瘍を特徴とする皮膚科疾患です。その出現の原因は完全には解明されていませんが、全身性疾患の結果として出現する可能性があることが知られています。壊疽性膿皮症の症状は何ですか？どのように治療されますか？

目次

1. 壊疽性膿皮症：タイプ
2. 壊疽性膿皮症：症状
3. 壊疽性膿皮症：診断
4. 壊疽性膿皮症：治療

壊疽性膿皮症（膿皮症）は、突然現れる瘢痕化した潰瘍を特徴とするまれな皮膚疾患です。その名前にもかかわらず、壊疽性膿皮症は細菌感染とは関係ありませんが、血管壁の壊死が原因です。

壊疽性膿皮症は、25歳から54歳の間で最も頻繁に診断されますが、小児期にも発症する可能性があります。

病気はそれ自体で発生するか、次のような全身性疾患を伴うことがあります：

• 潰瘍性大腸炎
• クローン病
• 関節炎
• 多発性骨髄腫
• 白血病
• 慢性活動性肝炎
• 時にはそれは腫瘍随伴症候群として発生する

病気の原因は不明です。

壊疽性膿皮症：タイプ

分類には、膿皮症の4つの主要な種類が含まれます。

• 潰瘍性膿皮症-炎症性腸疾患とモノクローナルガンマパシーを伴う可能性があり、主に胴体と脚に影響を及ぼします。これは、頭（髪の下にも）や首やペニスに発生しないことを意味しません。病変は、湾曲した青い縁の潰瘍の形をとりますその周りに炎症リングが発生します
• 膿疱性膿皮症-潰瘍性大腸炎の悪化でしばしば発生し、小さな吹き出物が伸筋部分の変化していない皮膚と胴体の上半分に現れ、炎症性紅斑に囲まれます
• 水疱性膿皮症-ほとんどの場合、骨髄増殖性疾患を伴い、白血病の経過中に発生すると、予後を著しく悪化させます。紅斑性乳輪を伴う表在性の痛みを伴う水疱の形態をとり、徐々にびらんや潰瘍に変化する
• 揺さぶる膿皮症-慢性の経過を伴う限られた形態であり、通常は単独で発生し（全身性疾患を伴わない）、進行が遅い表在性の浅い無痛の潰瘍が通常体幹に現れる

壊疽性膿皮症：症状

この状態の典型は次のとおりです。

• 深く潰れた潰瘍の形の皮膚異常
• 病変は動的に広がり、時には炎症性浸潤物や反応性水疱の形成が先行して形成されます
• 皮疹は単一または複数です
• 一部の病変が治癒し、新しい病変が同時に出現する
• 膿皮症の経過は慢性的で進行性です

壊疽性膿皮症：診断

この疾患は、潰瘍の形で突然、陥没し、急速に広がる皮膚病変の存在に基づいて診断されます。

さらに、潰瘍性大腸炎および血液系の過形成変化について詳細な検査が行われます。

壊疽性膿皮症：治療

この疾患の治療は、スルホンとサラゾスルファピリジンの投与から始めるべきです。これらの製剤を低用量のグルココルチコステロイド、例えばプレドニゾンと組み合わせた後、有益な効果が得られます。

グルココルチコステロイドによるパルス療法（いわゆる一定用量の大量投与の投与）およびクロラムブシルと少量のグルココルチコステロイドによる治療の維持（治療の継続）の後も、良好な結果が観察されています。

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