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筋萎縮性側索硬化症（ALS、シャルコー病、ルーゲーリック病、運動ニューロン疾患）は、とりわけ彼が苦しんでいる進行性神経疾患です。卓越した物理学者、スティーブン・ホーキング。彼の場合、筋萎縮性側索硬化症は非常に慢性的な形態をとっていました。 21歳で診断されてから死ぬまで50年以上。 ALSの本質は運動ニューロンの麻痺であり、身体のすべての筋肉の機能が徐々に低下し、その結果死に至ります。筋萎縮性側索硬化症の原因と症状は何ですか？ ALS患者の治療とリハビリはどうですか？ ALSの予後は？
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目次：
- 筋萎縮性側索硬化症（ALS、ALS）-原因
- 筋萎縮性側索硬化症（ALS、ALS）-症状
- 筋萎縮性側索硬化症（ALS、ALS）-診断
- 筋萎縮性側索硬化症（ALS、ALS）-治療、リハビリ、予後
- 筋萎縮性側索硬化症（ALS、ALS）-食事
筋萎縮性側索硬化症（ラテン：SLA 側索硬化症、ang。ALS 筋萎縮性側索硬化症、シャルコー病、ルーゲーリック病、運動ニューロン疾患）は、進行性神経疾患です。その本質は、運動の原因となる脳の筋肉とニューロンの運動機能の原因となる末梢神経線維の段階的な麻痺です。この麻痺は必然的に死に至ります。
筋萎縮性側索硬化症は通常、高齢者（60〜70歳）、通常は男性に発症します。若い人が診断される頻度ははるかに低くなりますが、ルーゲーリングの場合と同様に、診断から2年後に38歳で亡くなりました。しかし、おそらく世界で最も有名な筋萎縮性側索硬化症の患者は、21歳（1963年）の診断から50年以上生きたスティーブンホーキングでした。
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筋萎縮性側索硬化症-原因
ほとんどの場合、疾患の遺伝的危険因子はありますが、疾患の原因は不明です。ほとんどの著者は、遺伝的要因と環境要因の相互作用から生じるALSの複雑な病因の仮説を支持しています。1
筋萎縮性側索硬化症（ALS、ALS）-症状
末梢神経線維への損傷は以下につながります：
- 筋力の低下、麻痺、または萎縮-動きの問題、つまり、オブジェクトの落下、足の転倒、転倒、または筋肉の衰弱と部分的な萎縮、そしておそらくはそれらのこわばり。
手、腕、脚の筋肉の部分的な萎縮は、特にいわゆる肩帯、すなわち腕、肩甲骨、鎖骨
ALSは進行性です。これは、前述の筋力低下と消耗が蓄積し始めていることを意味します。ボタンを締めるなどの正確な手の動きを実行できなかった患者は、病気の進行に伴ってこれを行うことができなくなります。
- 筋拘縮
- 筋肉の震え-病気が進行性であるため、筋肉の衰弱は、例えば、手筋のみに影響する可能性があります。
次に、患者は手の筋肉のけいれん、脱力感、その他の奇妙な感覚を経験することがあります。振戦は、最初は主に手に現れる「皮膚の下を這う虫」として患者によって説明されることがあります。
時間の経過とともにのみ、手の麻痺が現れ、次に四肢全体が現れます。病気は刺激を受けているニューロンを攻撃しないので、病気の人は動くことはできませんが、感情を失うことはありません。 - 麻痺は頭頸部を含むすべての筋肉に影響を与えるため、ALSの症状には、頭を抱える、話す、噛む、飲み込むことの困難も含まれます（舌の筋肉の萎縮、筋肉や食道の筋肉の模倣による）
頻繁な転倒によるゆっくりとした歩行は、ベビーカーの使用が必要になるまで、歩行フレームの使用につながります。
病気が肋間筋と横隔膜に影響を与えると、呼吸不全につながり、結果として死に至ります。
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筋肉のパフォーマンスと疾患の進行を評価するために、以下が行われます：1
- 電気生理学的検査-下位運動ニューロンの関与を確認し、他の疾患プロセスを除外するために、ALSが疑われる患者で実行されます
- EMG（筋筋電図）-脳内の運動細胞の関与の証拠を提供します
- ENG（筋電図検査）-末梢神経の疾患および神経筋接合部の疾患を除外するために実行されます
- 経頭蓋磁気刺激（TMS）-皮質運動経路の非侵襲的評価が可能
- 磁気共鳴画像法（MRI）
筋萎縮性側索硬化症の症状は、他の疾患の症状に似ています。最初にALSの疑いがある患者の約10％に別の状態があります。1したがって、鑑別診断には以下が含まれます：
- 伝導ブロックを伴う多巣性運動神経障害
- 重症筋無力症
- 多発性硬化症
- 偽球症候群
- ポストポリオチーム
- デニーブラウンフォリー症候群（この疾患に精通している医療従事者に発生する軽度の束縛とけいれん。筋肉の衰弱や消耗はありません）
- 平山症候群（片肢の筋萎縮）
筋萎縮性側索硬化症（ALS、ALS）-治療、リハビリ、予後
筋萎縮性側索硬化症の治療は、疾患の症状を緩和し、その経過を遅らせることを目的としています。
治療にはリルゾール（筋肉のけいれんを減らす薬）を使用します。リハビリも必要です（できれば水中）。保存された筋肉機能を活性化し、関節のこわばりを防ぎます。
病気の進行した段階では、口と食道の筋肉が麻痺すると、言語療法と特別な食事療法が必要になります。
嚥下反射に重大な障害がある場合は、胃管を介した栄養補給または胃瘻造設術が使用されます。
疾患の発症からの平均生存期間は3年ですが、患者の生存期間が10年を超えることがあります。
スティーブン・ホーキングはALSで半世紀を生き延びました
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ALSの一般的な症状は嚥下障害-嚥下障害です。誤嚥、栄養失調、体重減少、脱水のリスクが高まります。 ALSでは代謝への取り組みが増加しているため、患者はカロリーの供給を増やす必要があります1。
嚥下の問題を回避するために私たちは何ができますか？2
丸薬の形で丸薬を服用するのに問題がある場合は、薬を砕いて、ヨーグルトまたは濃いジュース（透明な液体ではない）と一緒に服用してみてください。
- これは窒息につながる可能性があるため、横になって食べることは避けてください
- 座って直立して食べる。腰椎の背もたれと背もたれの間に挿入された枕を使って、まっすぐに立つことができます。自分で頭を支えることができない場合は、食事中にブレースを着用できます
- 食事を計画するときは、静かにストレスのない食事をすると、食事時間が長くなると思います。
- 急いで食べないでください。食事中の雰囲気が明るいことを確認してください
- 一口一口噛むのに最善を尽くす
- ショートブレッドクッキーや全粒粉パンなどの乾いた粉状の食品は、窒息する可能性があるため、食べないでください。
- 飲み込むときに頭を後ろに傾けないでください。この位置にすると窒息しやすくなります。一方、一口を飲み込むのに問題がある場合は、頭を少し前に傾けてみてください。
- 固形食品を飲み込むことが困難な場合は、食事を半液体に変更するようにしてください。つまり、食品を混ぜ、スープを使用しますが、濃厚で栄養価の高い、グリッツ、お粥などを使用します。この食事には、患者が必要とする十分な量の栄養素が含まれていることに注意してください
現在のガイドラインに沿って、体重が10％を下回った場合は、代替の給餌経路の導入を検討する必要があります。
重度の嚥下障害の場合、経皮的内視鏡下胃瘻造設術（PEG、 経皮内視鏡下胃瘻造設術）、経皮的放射線胃瘻造設術（PRG、 経皮的放射線胃瘻造設術）および経鼻胃管（NGT）1
患者は筋萎縮性側索硬化症の症状にどのように対処しますか？
出典：x-news.pl/DzieńDobry TVN
参考文献：
1. Kubiszewska J.KwiecińskiH.、筋萎縮性側索硬化症、「PostępyNauk Medycznych」2010、No。6
2. SLA / MND患者向けガイド、Dignitas Dolentium Association。
