モシュコヴィッツ症候群（血栓性血小板減少性紫斑病）-原因、症状および治療

モシュコヴィッツ症候群、または血栓性血小板減少性紫斑病は、生命を脅かす即時の状態であり、治療せずに放置するとその90％になります。事件は死に至る。モシュコヴィッツ症候群は、とりわけ、自己免疫疾患（ループスなど）に苦しんでいる人と妊婦。血栓性血小板減少性紫斑病の原因と症状は何ですか？治療とは？

血栓性血小板減少性紫（TTP）としても知られるモシュコヴィッツ症候群は、血小板減少性出血障害のグループに属します。 TTPの過程で、血小板は互いにくっつき、その結果、小血管（小動脈および毛細血管）に播種した血餅が形成されます。血管を塞ぐ血栓は、さまざまな臓器への血流を阻害し、低酸素症や機能不全を引き起こします。

平均して、毎年100,000人中40人がモシュコヴィッツ症候群に罹患しています。

さらに、血栓の存在はそれらを流れる赤血球に損傷を与え、それが微小血管障害性溶血性貧血を引き起こす。次に、血小板が血栓を形成するために使い果たされると、血小板減少症（血小板減少症）が発症する。したがって、モシュコヴィッツ症候群は、血小板減少症が血栓の形成に関連している数少ない症状の1つです。

モシュコヴィッツ症候群（血栓性血小板減少性紫斑病）-原因

血栓性血小板減少性紫斑病の原因は、血管内皮の損傷である可能性がありますが、ほとんどの場合、ADAMTS13酵素の欠損（したがって活性の低下）であり、これがフォンヴィレブランド因子多量体（凝固因子の1つ）の分解に関与しています。その結果、非常に大きなフォンヴィレブランド因子多量体が血液中に現れ、血小板に結合し、血小板凝集体およびさらなる血餅を形成する能力の増加を示します。

この酵素に対するIgG自己抗体は、ADAMTS13酵素の欠損の原因である可能性があります。それらの存在が観察されます：

• 自己免疫疾患の経過中（例：全身性エリテマトーデス-症例の1-4％で発症）;
• 細菌およびウイルス感染に続く;
• チエノピリジン誘導体による治療後：チクロピジンおよびクロピドグレル;
• 播種性腫瘍性疾患;
• 同種骨髄移植後;

さらに、妊娠中の女性はインフルエンザでTTPを発症するリスクがあります。

血栓性血小板減少性紫斑病は、ADAMTS-13酵素の遺伝性欠損症（別名、アッショーシュルマン症候群）によ​​っても引き起こされます。

モシュコヴィッツ症候群（血栓性血小板減少性紫斑病）-症状

モシュコヴィッツ症候群では、次のことが突然現れます：

• 低酸素症の症状および中枢神経系の損傷（症例の60〜88％で発生）-頭痛、行動の変化、極端な場合の視覚および聴覚障害-昏睡;
• 腎機能障害（症例の18-76％）;

ただし、低酸素症および損傷（毛細血管の血液循環障害による）の症状は、心臓（心筋虚血）、膵臓、副腎などの臓器に影響を与える可能性があります。

• 発熱（症例の22-86％）;
• 黄疸、脾臓および肝臓の肥大（症例の46％）;

モシュコヴィッツ症候群（血栓性血小板減少性紫斑病）-診断

診断は血液検査の結果によって行われます。診断時には、急性血管内凝固症候群、抗リン脂質症候群、血小板と赤血球の自己免疫破壊（エバンス症候群）、溶血性尿毒症症候群（HUS）など、他の疾患は除外する必要があります。

モシュコヴィッツ症候群（血栓性血小板減少性紫斑病）-治療

血栓性血小板減少性紫斑病の患者では、血漿交換、すなわち血漿交換が使用されます。手順は、血漿を血球に分離し、望ましくない成分で血漿を除去することです（この場合、ADAMTS13酵素の活性をブロックする抗体と過剰なフォンヴィレブランド因子多量体と一緒に）。

血漿交換により、生存率が大幅に向上します（70〜90％）。症例の、TTP退行の症状。

次に、除去された血漿は、新鮮な凍結血漿、アルブミン溶液および／またはクリスタロイドまたはコロイドと交換される。さらに、モシュコヴィッツ症候群では、血漿交換の作用は、血漿の交換だけでなく、欠落している血漿成分の補充にもあります-患者は、血小板の血餅の形成を防ぐ活性ADAMTS13酵素を受けます。通常、病気の症状が消えるまで、3〜4リットルの血漿を毎日交換します（ただし、

通常、副腎皮質ステロイドは並行して投与されます（それらの有効性は臨床試験では評価されていませんが、この治療を支持する多くの報告があります）。これらの方法が効果がない場合は、免疫抑制治療が行われます。さらに、すべての患者は葉酸を受けるべきです。

さらに、血小板濃縮液は血小板減少症を中和するために使用されます。

近年、リツキシマブで耐性型の疾患を治療する試みについて非常に有望な報告が発表されています。

30〜60％疾患の再発が観察されました-それらのほとんどは、急性エピソードの治療後の最初の月に発生しました。血中の血小板数が徐々に減少することは、おそらく再発の前兆です。