菌状息肉症：原因、症状、治療

菌状息肉腫（原発性皮膚リンパ腫、MF）は、人口の中で最も一般的な慢性皮膚リンパ腫の1つです。このリンパ腫の原因と症状は何ですか？菌状息肉症はどのように治療されますか？

目次

1. 菌状息肉症：疫学
2. 菌状息肉腫：原因
3. 菌状息肉症：症状と経過
4. 菌状息肉腫：新しい部門
5. 菌状息肉症：診断と診断
6. 菌状息肉症：分化
7. 菌状息肉症：治療
8. 菌状息肉症：予後

菌状息肉腫は、リンパ系に起因する悪性腫瘍であり、患者の皮膚におけるTリンパ球の増殖に基づいています（CTCL、皮膚T細胞リンパ腫）。

この病気の最初の症状は、患者を心配させ、医師に診てもらうよう促しますが、発疹の形をした非常にかゆみを伴う皮膚の変化、皮膚の特定の領域の発赤と剥離、それに水疱と丘疹の出現です。

病気の進行に伴い、リンパ節の拡大と内臓の関与など、皮膚外の変化が生じます。病気の経過は何年にもわたっており、長い間、皮膚科学的変化以外の症状を引き起こしません。

菌状息肉症：疫学

原発性皮膚リンパ腫は、40歳以上の人や高齢者に多く、女性よりも男性に多く見られます（2-3：1）。これは、人口頻度が約0.3〜0.5 / 100,000人のまれな悪性新生物です。

菌状息肉腫：原因

菌状息肉症の原因はまだわかっていません。ただし、この疾患の発症は、急性白血病T型を引き起こすウイルス（ヒトT細胞白血病/リンパ腫ウイルスHTLV-1）の感染によって影響を受けると考えられています。

菌状息肉症：症状と経過

• STAGE 1（紹介期間）

菌状息肉症の最初の段階は、全身の皮膚に現れる非常にかゆみを伴う皮膚病変によって特徴付けられますが、ほとんどの場合、体幹と臀部、大腿上部と腕に見られます。

明確な境界のある赤紫の皮膚のプラーク領域が典型的です。その表面は、刺激があり、乾燥しており、ティッシュペーパーでしわが寄っており、小さなしこりがあり、薄片状です。

水疱性または膿疱性の発疹はめったに観察されません。菌状息肉症の最初の期間は数年でさえあるかもしれません。

• スタジアム2（浸透期間）

皮膚リンパ腫の第2段階は、皮膚病変のさらなる拡大とかゆみの増加を伴います。

わずかに隆起していて健康な皮膚から十分に区切られている紅斑性病変の周りには、指の下に触知できる、さまざまな直径の浸潤があり、多くの場合リング状です。

ますます肌の剥離を観察できます。病気の進行のこの段階では、病気が病気とその破壊によって影響を受ける結果として脱毛が起こります。

• スタジアム3（固まりの期間）

菌状息肉症の第3ステージは、以前の皮膚病変内および健常な皮膚内の結節性病変の存在によって明らかになります。

腫瘍は急速に成長し、赤褐色で表面がにじみ出る。それらは崩壊し、亀裂を生じ、表面上に表皮および真皮に深い欠損を形成します-びらんや潰瘍-治癒が困難です。

菌状息肉症の進行のこの段階では、皮膚病変はしばしば他の臓器の病変を伴う。

患者はしばしば、明らかな拡大したリンパ節、ならびに腫瘍性プロセスの影響を受けた内臓-骨髄、肺、脾臓、肝臓、時には消化管および中枢神経系も持っています。臓器変化の出現は好ましくない。

体重減少、食欲不振、倦怠感などの一般的な症状は多くの患者で見られます。

菌状息肉腫：新しい部門

文献は、菌状息肉腫の新しい分類を説明しています。これは、皮膚病変の特徴付け、それらが覆う皮膚の領域、およびリンパ節と内臓の関与の有無に基づいています。

菌状息肉症：診断と診断

菌状息肉腫の診断は、血液検査と臨床症状のみに基づくものではありません。それらは非常に特異的ではないためです。

最も頻繁にGPに相談する患者の主な問題は、かゆみを伴う皮膚病変です。

患者を診察した後、医師は専門の皮膚科医との面会のために紹介を発行する必要があります。正確な診断を確立するために、この場合は決定的な影響を受ける皮膚の部分の組織病理学的検査を行う必要があります。

疾患の初期段階で行われる検査は陰性である可能性があり、菌状息肉症に特徴的な顕微鏡画像は後で現れ、患者は最終診断を確定するために別の皮膚生検を必要とすることに注意してください。

常に患者の状態を監視し、定期的な検査を行うことが重要です。皮膚病変が変化した場合は、より広い領域をカバーし、厚くなります。別の皮膚生検が推奨されます。

リンパ節は超音波で定期的に検査し、検査のために採取する必要があります。

菌状息肉症：分化

菌状息肉症の診断は、皮膚切片の組織病理学的検査（皮膚生検）に基づいてのみ確立できます。

この疾患の典型的な既知の病的皮膚科学的変化はないため、疾患の鑑別診断を実施し、他の疾患の実体を除外することは非常に重要です。

議論された原発性皮膚リンパ腫と同様の皮膚病変は、炎症性皮膚病変、薬物反応、アトピー性皮膚炎（AD）、乾癬、プラーク乾癬、扁平苔癬、および播種性湿疹にも見られます。

菌状息肉症：治療

問題のリンパ腫を治療する方法は、疾患が診断された疾患の病期に厳密に依存します。

肉芽腫の初期段階（初期期間と浸潤期間）では、特別に準備されたランプで紫外線UVAおよびUVB放射線を使用します。

時には専門の皮膚科医が光線療法に専門の薬を追加することを決定するかもしれません。

PUVA療法（ソラレンウルトラバイオレットA）は、光線感作物質である薬剤（ソラレン）の経口投与と共にUVA放射線を使用する、つまり皮膚を放射線に感作させる治療法です。

RE-PUVA療法（レチノイドPUVA）は、PUVA療法に追加の薬剤、つまりレチノイド、つまりビタミンAの酸誘導体を追加することです。

疾患の初期段階では、低線量のX線を使用し、インターフェロンアルファをPUVA療法に追加することも可能です。

薬理化学療法は、菌状息肉症の進行期（結節性の期間）で選択される治療法です。最も一般的に使用される細胞増殖抑制剤は、シクロホスファミド、メトトレキサート、クロラムブシル、シスプラチン、ビンクリスチン、ビンブラスチン、およびブレオマイシンです。

菌状息肉症：予後

菌状息肉症の特徴は、疾患の慢性経過、低悪性度、その結果、長期生存です。

患者の大多数は、生涯を通じて疾患の初期段階にとどまっています。ただし、経過が非常に速い患者さん（10％程度）の症例もあり、予後は良好ではありません。

疾患の初期段階で診断された患者の生存期間は約25年、臨床的進行の浸潤段階で診断された患者の生存期間は約5年であると想定されています。

結節性期間の終わりに診断された人々では、平均生存期間はわずか1〜2年です。

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