凝固因子は主に、血液が凝固する能力を担うタンパク質です。それらのダースほど多くあり、それらの共同作用は、血漿止血の維持を確実にします。通常の状況では、血液凝固因子は血管からの血液の流出を防ぎますが、その量に何らかの障害があると、患者は出血などのさまざまな症状を経験する可能性があります。
目次
- 凝固因子：タイプ
- 凝固因子：体内での産生
- 凝固因子：検査の適応
- 凝固因子に関連する疾患
- 凝固因子：医学への応用
凝固因子は肝臓で生成されるタンパク質であり、恒久的な血餅を作り、損傷した血管から血液が流出するのを防ぎます。
人体には、その完全性を維持するためのさまざまなメカニズムがあります。その1つは止血です。これは、血液が血管壁から漏れるのを防ぐプロセスです。一般に止血には3つのタイプがあります：
- 血管
- プレート
- プラズマ
後者の存在は、血液中の血漿凝固因子の存在によって条件付けられます。
凝固因子と直接関連する凝固カスケードに関する最も重要な発見は、19世紀と20世紀に行われました。他の凝固因子が発見されたのはそのときであり、そのとき科学者は血液凝固プロセスがどのように機能するかについても発見することができました。
研究の過程で、血漿止血の経過に関する見解は何度も変更されましたが、最終的には、凝固因子が関与するメカニズムを理解するだけでなく、個々の凝固因子の数の乱れが役割を果たすさまざまな種類と疾患について学ぶことも可能でした。
凝固因子：タイプ
凝固に影響を与える因子のグループには、異なる量の物質が含まれることがあります。一部の著者は凝固因子としてより多くを分類し、他の著者はより少ない化合物を分類します。最も人気のあるものは血漿凝固因子の分類であり、そのうち12因子は次のとおりです。
- 因子I：フィブリノーゲン（最終的な血餅の基礎となるフィブリンに変換）
- 第II因子：プロトロンビン（責任-トロンビンへの変換後-フィブリノーゲンからフィブリンへの変換に関与）
- 因子III：組織トロンボプラスチン（組織因子）
- 第IV因子：カルシウムイオン
- 第V因子：プロアクセリン
- 第VII因子（プロコンバーチン）
- 第VIII因子：抗血友病因子（抗血友病因子A）
- 因子IX：クリスマス因子（抗血友病因子B）
- 因子X：スチュアート因子
- 第XI因子：抗血友病第C因子
- 因子XII：ヘージマン因子（接触因子）
- XIII因子：フィブリン安定化因子
上記のものより広義には、凝固因子のグループには他の多くの物質が含まれますが、その中でフォンヴィレブランド因子、プレカリクレイン、タンパク質CおよびSについて言及する価値があります。
このリストを分析した後、番号VIの因子が欠落していることに驚くかもしれません。これは間違いではありません-過去には、6番目の凝固因子が区別されましたが、その後数年間でその存在を最終的に確認することはできませんでした。その結果、元のリストから削除され、そこに第XIII因子が追加されました。
凝固因子の分類には、特定の番号を割り当てるだけでなく、不安定で安定した凝固因子への分割も含まれます。
不安定な凝固因子-特に含まれるもの最大の不安定性を特徴とする第V因子および第VIII因子は、非常に速く分解する可能性のある化合物です（これは、たとえば患者から採取した血液サンプルで発生する可能性があります）。
一方、安定した凝固因子は、はるかに遅い自然崩壊によって特徴付けられるものです。
凝固因子のさらに別の分類は、物質が活性化する凝固メカニズムに基づいています。まあ、2つのいわゆる凝固経路：内因性および外因性経路。
内因性凝固経路は第XII因子の活性によって開始されますが、第VII、IIIおよびIV因子は最初に外因性経路の開始に関連付けられます。
最終的に、両方の経路が共通の経路の活性化につながり、その効果はフィブリノーゲンのフィブリンへの変換であり、これが最終的に血餅が形成される方法です。血液凝固が起こるメカニズム全体は、凝固カスケードとして知られています。
凝固因子：体内での産生
凝固因子の産生は主に肝臓で行われます。これらの物質の（少なくとも一部）の合成-程度ははるかに低いものの-たとえば、巨核球（血小板前駆体）または内皮細胞などの体の他の部分でも行われます。
一般的に、凝固因子は現在の身体の必要性に応じて肝臓で合成されますが、それらの生成プロセスに影響を与える可能性のあるいくつかの条件があります。この状況は、妊娠中の女性でも発生する可能性があります-妊娠では、凝固因子の合成量が増加します。つまり、祝福された状態では、さまざまな血栓塞栓性イベントのリスクが高まります。
血液凝固因子の分割について議論している間、1つの重要な側面はこれまでに省略されています-ビタミンKに依存する凝固因子とこのビタミンに依存しない凝固因子の区別。
これらのケースの最初は、問題の凝固因子の合成にビタミンKが必要であることを意味します。これらは要因です：II、VII、IX、およびX。これについて知ることは、ビタミンK欠乏症がもたらす可能性のある問題を認識させるだけでなく、重要です。
これは、この認識が治療に使用されるためです-患者が血液凝固能を低下させる必要がある場合（たとえば、心房細動の患者の場合）、彼は抗凝固剤を与えられる可能性があり、その効果は正確に何に拮抗するかもしれませんビタミンKに。
このような製剤を使用することにより、ビタミンK依存性凝固因子の量を減らすことができるため、血液凝固の予想される減少が見られます。この種の薬物の例としては、ワルファリンとアセノクマロールがあります。
凝固因子：検査の適応
体内の凝固因子の活性について間接的に知らせる検査は、比較的頻繁に患者に依頼されます。ここでは、APTT（内因性凝固経路の機能を評価できる）、PT（外因性凝固経路の機能をチェックできる）、INRの測定などのテストについて話します。
個々の検査で異常を見つけると、どの凝固因子が不足している可能性があるかがわかります。たとえば、高いINR値は、被験者がビタミンK依存性凝固因子の量を減らしている可能性があることを示唆しています。
基本的に、それは患者がこれらのテストで何らかの逸脱を示し、それらがいくつかの臨床症状（例えば、あざや非常に高い傾向、例えば鼻からのさまざまな領域からの頻繁な出血など）を伴うときだけです。個々の凝固因子を直接評価します。
そのような状況では、単一の特定の凝固因子を研究することが可能です。どの因子が障害に関連しているかを知ることは非常に重要です。なぜなら、凝固プロセスに影響を与える別々の因子の数に関して障害があるさまざまな疾患の実体があるからです。
凝固因子に関連する疾患
おそらく出血性疾患に最も関連している疾患は血友病です。血友病A（欠乏が第VIII因子に関連する）、血友病B（第IX因子の量が乱される）と血友病C（障害が第XI因子に関連する）は区別されます。
ただし、より一般的な疾患は血友病患者についてしか聞こえませんが、これは別の凝固因子-フォンヴィレブランド病の欠乏に関連する実体です。凝固因子の欠乏の結果として出現するさらに他のエンティティには、先天性アフィブリノゲン血症および先天性第VII因子欠乏症。
最も凝固因子を生成するのは肝臓であると以前に述べられました。さまざまな理由でこの臓器の機能障害が発生する状況では、それらはさまざまな形で現れる可能性があり、その1つは凝固因子の産生の障害です。
このため、肝臓で合成された凝固因子、より具体的にはそれらの機能を評価するテスト、つまりAPTTやPTが、肝機能障害が疑われる患者に指示されることがあります。
凝固因子：医学への応用
播種性血管内凝固症候群（DIC）の患者など、凝固因子の欠乏が生命を脅かすことさえある状況があります。
そのような状況では-患者の命を救うために-彼は凝固因子製剤を投与されるかもしれません。 DICの場合、通常、ビタミンK依存性凝固因子が投与されます。これらの因子は、重度の肝疾患のある患者、または経口抗凝固剤の過剰投与により生命を脅かす出血のリスクが高い患者にも使用できます。
以前に言及された他のエンティティの場合-たとえば血友病Aまたは血友病Bなど-患者には、必要に応じて、特定の凝固因子の調製物が与えられますが、それらの欠乏がそれらに見られます。
出典：
1. B.ソコウォスカ、止血の生理機能に関するレパートリー、Acta Haematologica Polonica 2010、41、No。2、pp。245-252
2. J. Czajkowska-Teliga、周産期の凝固障害、周産期、新生児および婦人科、第2巻、第3号、208〜211、2009
3. H. Krauss、P。Sosnowski（編）、人間の生理学の基礎、Wyd。ポズナン科学大学、2009年、ポズナン、ページ258-274
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