胚性腎臓（ウィルムス腫瘍）-原因、症状、治療および予後

胎児腎臓、またはウィルムス腫瘍は、腎臓がんであり、3歳から4歳までの子供に最もよく見られます。それは悪性腫瘍であるという事実にもかかわらず、予後は非常に良好です-ほとんどの患者は回復します。腎腫の原因と症状は何ですか？治療はどうですか？

胎児腎臓（lat。 腎芽腫）、またはウィルムス腫瘍、胎児の腎腫または悪性腎芽腫は、子供たちの腎臓の最も一般的な悪性新生物です。約97％を占めています。この臓器の腫瘍と7-8％。末期の悪性腫瘍。これは、15歳未満の1万人に1人の子供に影響を与えますが、3歳から4歳の子供に最も一般的に診断されます。ときどき、この病気は青年期に診断され、成人では実際に見られないことがあります。ほとんどの場合（90〜95％）、腫瘍は1つの腎臓のみに影響を与えます。

胚性腎臓（ウィルムス腫瘍）：原因

胚性腎臓は、胚性腎形成組織（したがって、胚性腎腫という名前）の残存物、つまり生存している胎児組織から形成されます。これらの残留物は、健康な新生児と彼らはほとんどの場合消えます。腎臓と生殖腺の発達に重要な役割を果たすWT1およびWT2遺伝子の変異（染色体11にあります）は、この種の残骸が出生および腫瘍の発達後に生存する素因となると考えられています。

家族性の形態のウィルムス腫瘍もあり、これはこれらの腫瘍の症例。次に、この疾患は常染色体に優勢に遺伝します。

胚性腎臓（ウィルムス腫瘍）：症状

• 胃痛
• 吐き気と嘔吐
• 明らかな理由のない熱
• 再発性尿路感染症（治療不応）
• 血尿
• 高血圧
• 便秘
• 腹部に触れたときに感じられる腹部の無痛性腫瘍
• 腹部拡大

約10パーセント。患者は奇形、特に停留精巣症（睾丸が陰嚢内に下降していないが腹腔内で逮捕された場合）および尿道下裂（尿道開口部が陰茎の腹側にある場合）を発症します。

さらに、ウィルムス腫瘍は、ベックウィズヴィーデマン症候群、WAGR症候群、デニスクラッシュ症候群、パールマン症候群、エドワーズ症候群などの他の先天性症候群と共存する場合があります。

胚性腎臓（ウィルムス腫瘍）：診断

胚性腎腫が疑われる場合は、まず腹腔と腎臓の超音波検査を行います。この検査の結果が疑わしいまたは決定的でない場合、CTスキャンまたはMRIが行われることがあります。

さらに、腎臓内にある腫瘍を検出するための尿路造影、または腎シンチグラフィー（腎臓の同位体検査）を医師が注文する場合があります。生検も推奨される場合があります（ただし、生後3か月未満の子供では実行できません）。

胸部X線が推奨され、できれば肺コンピュータ断層撮影（腫瘍は通常この臓器に転移するため）が推奨されます。

胚性腎臓（ウィルムス腫瘍）：治療

胚の腎腫の治療にはいくつかの段階があります：

1.術前化学療法-手術の4〜6週間前に化学療法が行われます。これにより、転移のリスクと腫瘍のサイズを軽減または排除できます。その後、医師が腫瘍組織を完全に切除する方が簡単です。化学療法はまた、腫瘍の破裂を防ぎます。
2.腎摘出術、すなわち腎臓と腫瘍の外科的切除。
3.術後化学療法-ウィルムス腫瘍が手術後に依然として見つかる場合、化学療法が再投与され、これは4〜27週間続きます（腫瘍の病期により異なります）。高度の進歩がある患者では、放射線療法がさらに使用されます。

治癒後は経過観察が必要です。超音波検査は、7歳まで3か月ごとに行われ、コンピューター断層撮影は手術の3か月後に行われます。

胚性腎臓（ウィルムス腫瘍）-予後

ほとんどの場合（ステージIおよびII）、最大90％の治癒が可能です。患者。 III-V期の患者（通常は両側性腎病変、肺またはリンパ節への転移を伴う）では、回復の可能性は70％です。