原発性進行性多発性硬化症は、患者にとって最もまれで最も破壊的なタイプのMSです。それは診断と治療の両方の困難を引き起こします。原発性進行性多発性硬化症の治療法の選択肢は限られています-現時点では1つの薬物のみです。患者に提案された他の方法は、有効性が証明されていない。
目次
- 原発性進行性多発性硬化症：原因
- 原発性進行性多発性硬化症：症状
- 原発性進行性多発性硬化症：診断
- 原発性進行性多発性硬化症：治療
- PPMS：代替療法
- 原発性進行性多発性硬化症：予後
統計によると、原発性進行性多発性硬化症（PPMS）はMS患者の10〜15％で発生します。女性と男性は同じような頻度でそれに苦しみます。
PPMSを他のタイプのMSと区別する最初のことは、その症状が患者にいくらか遅れて現れることです。通常、35歳から39歳までに発生します（多くの場合、MSの最初の症状は約10年前に現れ始めます）。
原発性進行性多発性硬化症：原因
すべてのタイプのMSと同様に、疾患の正確な原因は不明です。
多発性硬化症の経過がミエリン鞘に損傷を与え、時間が経つにつれて悪化することが知られていますが、これはそれらにつながります-これはまだ明確に述べられていません。
MSの病因についての仮説は実際には異なる可能性がありますが、2つが最も人気があります。
それらの1つによれば、この疾患は自己免疫疾患のグループに属し、別のものによれば、免疫系の過剰反応を引き起こすウイルス感染の後に発生する。
多発性硬化症の過程で、ミエリン鞘の周りに炎症反応が起こることも注目に値します。
ただし、炎症性プロセスはそれほど顕著ではないため、一次進行型多発性硬化症は特別です。これにより、MSのタイプがはるかに不可解であり、同時に、PPMSの原因を正確に知ることがさらに困難になります。
原発性進行性多発性硬化症：症状
PPMS患者が経験する症状は、他の形態のMSに苦しむ患者が経験する症状と似ています。原発性進行性多発性硬化症の症状は次のとおりです。
- 異常な感覚（硬直感など）
- バランスを保つのが難しい
- 記憶障害
- 異常な感覚（体のさまざまな部分の刺すような、かゆみ、または灼熱感など）
- 痛みの訴え
- 筋力低下
- ぼやけた視界
- 括約筋の機能障害（排尿または排便が困難になる）
- 一定の疲労感
- 性機能障害
PPMSに苦しんでいる人に現れる可能性のあるすべての症状をここに列挙することは不可能です。なぜなら、患者によって異なる病気の編集が異なるからです。
しかしながら、現在まで、原発性進行性多発性硬化症の最も特徴的な特徴はここでは言及されていません-それは患者が症状を発現するとき、彼らはいつもそれらを悩ませるということです。
PPMSの過程では、ほとんどのMS症例に典型的な再発または寛解について話すことはできません-患者は病気の症状に絶えず苦しんでおり、徐々に、時間の経過とともに、残念ながらますます激しくなります。
原発性進行性多発性硬化症：診断
多発性硬化症の診断を行う際に困難が生じることがよくありますが、PPMSは診断が最も困難な形態の疾患と見なされる場合があります。
これは一部には、このユニットの過程で患者がMSに典型的な脳の変化の数が少ないためです-それらは脊髄で明らかにより多くなります。
わずかに異なる臨床像は、時には患者が特定の遅れで診断されるという事実につながります。次の検査は、原発性進行性多発性硬化症を診断するために使用されます。
- 画像検査（最も重要なのは磁気共鳴画像検査です）
- 腰椎穿刺（その後、脳脊髄液の検査が行われます）
- 視覚誘発電位の検査
ただし、テストを注文する前に、患者に最初にインタビューが行われ（その間、患者はMSの典型的な症状と診断される可能性があります）、神経学的検査が行われます。
多発性硬化症の患者を診断する前に、この疾患以外の症状の考えられる原因を除外する必要があることも、ここで言及する価値があります。主に多発性硬化症の原発性進行型と区別されるべきユニットの中で、以下が挙げられます：
- ビタミンB12欠乏症
- ライム病
- ウイルス感染症（例：HTLV-1による感染症）
- 中枢神経系の腫瘍
- 関節の炎症性疾患
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原発性進行性多発性硬化症：治療
MSの治療における最大の困難は、多発性硬化症の主要な進行型に関係しています。この病気の他のタイプの治療のために一般的に利用可能な薬剤があるので、残念ながら、状況はPPMSの場合には多少異なります。
前述のように、この形態のMSの病態生理学的プロセスはわずかに異なるため、他の形態のMSを持つ人々を助ける医薬品は、原発性進行性多発性硬化症の患者には必ずしも効果的ではありません。
しかし、科学者たちは病気を自分のデバイスに任せず、PPMS治療をまだ探しています。患者への希望は2016年に現れ、米国FDAは原発性進行性多発性硬化症の治療に使用できる製剤を承認しました-薬剤はオクレリズマブでした。
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他の形態のMSの患者と同様に、PPMSの患者の症状を制御することが重要です。この場合の治療効果は、患者の問題が最も深刻なものに依存します。
例えば、有意な痙性の患者ではバクロフェンが使用され、激しい痛みに苦しんでいる患者では神経障害性疼痛に推奨される薬剤（例えばカルバマゼピン）が使用されます。
原発性進行性多発性硬化症のすべての患者-病気の症状に関係なく-患者は最も重症です-定期的な理学療法は、できるだけ長く健康を保つのに役立ちます。
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多発性硬化症のリハビリテーション
MS患者のための理学療法演習
多発性硬化症（MS）痙性
PPMS：代替療法
原発性進行性多発性硬化症の治療オプションは単純に限られているため、患者が自分の状態を改善するための代替治療を探しているのは当然のことです。
多くの場合、残念ながら、彼らはまったく助けにならないだけでなく、彼らの健康に悪影響を与えるかもしれない介入を提供されています。
ザンボニ法が物議を醸しているのと同じように、同時に一部の人々にとって効果的であるのと同様に、患者が使用する他の方法は、いかなる方法でも信頼できるとは考えられず、期待される結果をもたらします。
このような疑わしい方法には、患者によるビタミンサプリメント（特に、ビタミンC、ビタミンE、オメガ3酸、セレン、亜鉛を含む）やさまざまなハーブの混合物（レモンバーム、カボチャの種、アロエなど）の使用が含まれます。
患者自身のTリンパ球を収集し、ミエリン抗原で患者の体外でそれらを「飼いならす」こと、そしてそれらを患者の血流に再導入することについても作業が進行中です。
従来とは異なる多発性硬化症の治療法を使用することの正当性を否定することは困難ですが、1つのことを確実に述べることができます。
PPSMの患者が医師の治療を放棄し、代替のMS療法に携わる人々の手に完全に委ねられた場合、それは安全ではなく、短時間で完全に健康を失うことさえあります。
原発性進行性多発性硬化症：予後
原発性進行性多発性硬化症の患者の予後が世界で何であるかを明確に定義することは単に不可能です-異なる患者の病気の経過は非常に異なる可能性があります。
何人かの患者が病気から何年も経ってからパフォーマンスが著しく損なわれるのと同じように、病気の最初の症状からほんの数年以内にサポート機器なしでは動くことができなくなる患者もいます。
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多発性硬化症：病気の種類。 MSのキャラクター出典：
- 「神経学。医学生のための教科書」、科学編、W。コズブスキー、P。P.リベルスキー編II、ワルシャワ2014、PZWL Medical Publishing
- Abdelhak A. et al。：原発性進行性多発性硬化症：パズルを組み立てる、前部神経細胞。 2017; 8：234、オンラインアクセス
- Rice CM et al。：原発性進行性多発性硬化症：進行と課題、J。Neurol。 Neurosurg。精神医学2013; 84：1100–1106、doi：10.1136 / jnnp-2012-304140、オンラインアクセス
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