傍神経節腫：原因、症状、治療

傍神経節腫は神経内分泌系の細胞に起因する病変です。ほとんどの場合、傍神経節腫は良性腫瘍ですが、一部は悪性の場合もあります。傍神経節腫の原因と症状は何ですか？そのような内分泌腫瘍はどのように治療されますか？

傍神経節腫（ラテン語傍神経節腫）は、腫瘍性形質転換を受けた神経内分泌系の細胞から生じる神経内分泌腫瘍です。神経内分泌細胞は、人体全体に点在する構造です。それらは、とりわけ、規制を担当する多くの異なる物質を分泌します、食物消化の過程、または内分泌系のさまざまな器官（甲状腺など）の活動の制御それらの起源とそれらが現れる症状のために、傍神経節腫は褐色細胞腫に似ています。このタイプの神経内分泌腫瘍は通常、高齢の患者に見られます-発生率のピークは生後50歳と60歳で観察されます。

傍神経節腫はほとんどの場合良性病変ですが、悪性病変も存在します。

傍神経節腫の症状はさまざまです-患者の潜在的な病気の1つは、血圧の重大な障害です。傍神経節腫の診断は重要です。これは、主に外科的処置に基づく治療のおかげで、ほとんどの患者で苦痛を和らげることができるためです。

傍神経節腫：原因

傍神経節腫の原因はほとんどの場合不明のままです。これらの病変のほとんど（3/4でも）は散発性腫瘍として現れ、残りの部分は遺伝性遺伝性疾患の結果として現れる傍神経節腫です。傍神経節腫の発生率の増加は、以下の患者で観察されます：

• MEN2AおよびMEN2B多発性内分泌腫瘍症候群、
• フォンヒッペルリンダウ症候群、
• I型神経線維腫症、
• カーニー症候群（副腎の小結節性過形成）。

傍神経節腫：タイプと症状

傍神経節腫の分類は完全に明確ではありません。一部の専門家は、副交感神経系の傍神経節小体に由来する構造のみがそのように分類できると信じています。他の著者には、傍神経節腫、交感神経系の傍神経節体に起因する病変も含まれます。現在のところ、どの傍神経節腫が副交感神経系の細胞に基づく変化であるかによると、最初の見方はより人気があるようです。

傍神経節腫は体のさまざまな部分に発生する可能性があります-それらは頭と首の領域と腹部の両方に見られます。患者に発生する最も一般的な変化は次のとおりです。

• 頸動脈傍神経節腫（頸動脈の分岐部の周囲に現れる）
• 子宮頸部鼓膜傍神経節腫
• 迷走神経傍神経節腫

傍神経節腫の症状は、主にこれらの腫瘍によるホルモンの放出に依存しています。彼らが生産する物質は主にアドレナリンとノルエピネフリンかもしれません。これらのホルモンの増加した放出の結果として、患者は以下を経験するかもしれません：

• 血圧の深刻な増加
• 頭痛
• 非常に増加した発汗
• 突然現れた青白い肌
• 心拍数または動悸の増加

上記の傍神経節腫の症状に加えて、患者はまた、病原性病変の位置に密接に関連する病気に苦しむ可能性があります。これらには、例えば、首の領域（頸動脈傍神経節腫の場合）、耳鳴り、およびさまざまな程度の聴力損失（子宮頸部鼓膜傍神経節腫の経過中に見られる）における触知可能な形成の存在が含まれます。一方、迷走神経傍神経節腫では嚥下障害やしわが見られます。ただし、傍神経節腫がホルモンを産生しないことも起こります-このような状態では、腫瘍に症状がないか、体の一部の領域に異常な隆起が現れるだけです。

傍神経節腫の症状はいつでも発生する可能性がありますが、特定の状況が患者に病気の発生を引き起こすこともあります。これらのイベントは次のとおりです。

• 高ストレスを経験している
• 重要な身体活動
• トラウマ体験
• 出産

傍神経節腫：診断

傍神経節腫の診断はしばしば非常に困難です-これらの変化はまれな疾患であり（統計によると、頭頸部の傍神経節腫はすべてのヒト腫瘍の約0.03％にすぎません）、したがって、診断アルゴリズムは通常、完全に異なる疾患に焦点を当てています。医師は、神経内分泌細胞腫瘍の疑いについて、たとえば治療、特に一時的な高血圧に非常に耐性があることを指摘することがあります。

傍神経節腫の診断では、超音波検査とコンピューター断層撮影が最も重要です。さまざまな腫瘍性病変の場合、生検検査が使用されますが、患者の傍神経節腫が疑われる場合、そのような治療は明確に禁忌です。これらの腫瘍は通常高度に血管新生しているため、生検は患者にとって重大なリスクと関連している可能性があります。

傍神経節腫：治療と予後

傍神経節腫の治療には外科的手法が用いられます。腫瘍を手術できない場合は、患者に放射線療法が行われます。

傍神経節腫患者の予後は良好です。通常、完全な腫瘍切除により治癒します。この形態の神経内分泌腫瘍は悪性化および転移する傾向があるため、迷走神経傍神経節腫の一部の患者では状況が悪化します（この状況の二次病巣は主に肺で観察されます）。

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