てんかん症候群：タイプ

てんかん症候群は、実際にはさまざまな種類のてんかんであり、それらの間にはしばしば大きな違いがあります。彼らはとりわけ病気の発症が発生した瞬間だけでなく、特定のてんかん症候群とそれに伴う病気の発作の性質も。所定の患者が罹患しているてんかん症候群の決定は、彼の予後を決定するためだけでなく、適切なてんかん治療を計画するためにも必要であることも強調されるべきである。

てんかん症候群は、それらを引き起こした原因と患者が疾患を発症した年齢に基づいて区別されます。てんかんは非常に不均一な疾患であることを覚えておいてください。この病気はどの年齢の人にも見られ、てんかんを持つ2人の症状は完全に異なる場合があります。しかし、てんかんは発作のみに関するものではありません-てんかん発作は、意識の喪失や体の一部の震えなどの形をとることもあります。

てんかん発作とは別に、知的遅延などの他の問題もてんかんに関連している可能性があります。てんかんの原因は、てんかんの種類や患者が疾患を発症した年齢によって異なります。てんかん発作の性質、疾患の最初の症状が現れた年齢、EEG異常およびその他の問題（てんかんを除く）を考慮すると、異なるてんかん症候群を区別することが可能です。選択されたてんかん症候群を以下に説明しますが、それらの数ははるかに多く、数十個です。

てんかん症候群：夜間前頭葉てんかん

夜間前頭葉てんかんは通常、小児期に始まります。ユニットの名前は、それに関連する発作が睡眠中に発生するため、患者の悪夢の経験と混同される可能性があるためです。夜間前頭葉てんかんの過程で、患者は手を握り締めたり膝を曲げたりするなどの運動発作を経験します。運動障害に加えて、泣く、叫ぶ、またはうめき声もあるかもしれません。夜間前頭てんかんは、常染色体優性遺伝で遺伝する遺伝性疾患です。

てんかん症候群：ローランドてんかん

ローランドてんかんは、より軽いてんかん症候群の1つです。通常、3歳から13歳までの子供から発症します。ローランドのてんかんでは、てんかん発作は限局性です。てんかん発作は夜間に最も頻繁に発生し、通常は顔面の筋肉に影響を与えるため、患者は例えば、よだれを経験することがあります。これらの発作は通常は穏やかなものですが、残念ながら、それらが焦点から一般化するリスクがあります。しかし、ほとんどの場合、ローランドのてんかんは軽度であり、子供が思春期に入ると発作が鎮静する傾向さえあります。さらに、ローランドのてんかんは常に治療を必要とするわけではありません-発作の頻度は非常にまれで、強度が非常に低いため、少なくともしばらくの間治療を延期することが可能です。

てんかん症候群：小児欠勤

最年少の患者で発生するもう一つのてんかん症候群は、小児期の欠席です。この疾患は通常、4歳から12歳の間で始まります。この症候群では、てんかん発作は、数十秒間続く意識不明の再発性の突然の発作からなり、これには、例えば、噛む動きや瞬きが伴う場合があります。小児欠神発作は、子供が年を取るにつれて発作の頻度が通常大幅に減少するため、予後良好なてんかん症候群です。

発作-それを認識する方法を参照してください

ドラベット症候群（重度の乳児ミオクロニーてんかん）

ドラベット症候群は、薬剤耐性てんかんのグループに属しています。ドラベット症候群の最初の症状は通常、子供の人生の最初の年に発生するため、病気は早期に始まります。この症候群の最初の発作（通常、全身性強直間代性発作の形で）は、ほとんどの場合、子供が熱を持っているときに発生します。乳児のミオクロニーてんかんは重症です。その中で発生する発作が長期化しててんかんになる傾向がかなり大きいという事実のために。子供が成長するにつれ、状態はより深刻になります。時間の経過とともに、欠席、限局性発作、ミオクローヌス発作など、他の種類の発作が現れます。てんかん発作に加えて、ドラベット症候群に関連する多くの問題は次のとおりです。

• 感覚統合障害
• 感染の頻度の増加
• 自閉症行動スペクトル障害
• 睡眠障害
• 成長と栄養障害

てんかん症候群：ウェスト症候群

ウェスト症候群は3か月から12か月の子供で最も頻繁に発生し、3つの問題に関連付けられています：てんかん発作、知的遅延、および不整脈と呼ばれる特徴的なEEG異常。この疾患は、小児期だけでなく晩年にもてんかん発作が現れる傾向と関連しているため、非常に重度のてんかんとして分類されます。別の問題は、ウェスト症候群の患者が別のてんかん症候群、レノックス・ガストー症候群に発展する可能性があることです。

てんかん症候群：レノックス・ガストー症候群

通常、レノックスガストー症候群は2歳から6歳までの子供から発症します。病気の経過中、子供は多くの異なる種類の発作を経験する可能性があり、通常は強直性発作やミオクローヌス発作を含みます。残念ながら、てんかん発作だけがこの病棟の過程での問題ではありません-レノックス・ガストー症候群の子供はしばしば知的障害に苦しんでいます。状態が抗てんかん治療に反応しないことが多いため、レノックス・ガストー症候群の予後はかなり不良です。

てんかん症候群：若年性ミオクロニーてんかん

若年性ミオクロニーてんかんは、通常、8歳から20歳の範囲で発症します。名前が示すように、ミオクローヌス発作は最も典型的であり、通常、目覚めた直後に現れます。若年性ミオクローヌスてんかんの他の発作は欠神発作と強直間代発作です。この状態は生涯にわたって発作を起こす傾向にありますが、一般的にはてんかんの一種であり、薬物療法が症状の発症を防ぐ可能性が高くなります。

てんかん症候群：オタハール症候群

小児てんかんのより重篤な形態の1つは、オタハール症候群です。病気の症状は、子供の人生の最初の数日または最初の週でさえ、非常に早く現れます。オタハール症候群の発作は、ほとんどの場合、強直性発作の形をとります。患者の予後は非常に好ましくありません-このユニットの子供たちの最大半数が生後1年前に死亡します。同様に、残りの患者では通常、かなりの知的遅延があり、しばしば脳性麻痺がオータハール症候群と共存します。このてんかん症候群のもう1つの問題は、現在、効果的な治療法がないことです。

てんかん症候群：ラスムッセン症候群

ラスムッセン症候群は非常に神秘的な病気で、現在自己免疫疾患の1つと見なされています。病気は10歳未満の子供に見られます。ラスムッセン症候群は、てんかん発作から始まります。てんかん発作は、通常、複雑な限局性発作ですが、一部の患者では最初に強直間代発作が起こります。最初の発作とは異なる時期に発生するこの状態の子供に見られるその他の異常は、片麻痺と画像検査で脳炎を検出する能力、および認知障害です。

てんかん症候群：パナイオトポウロス症候群

小児てんかん症候群の別の形態は、パナイオトポウロス症候群です。 3歳から6歳までの子供がこの病棟に罹患することが最も多い。症候群の過程で、出現する障害は次のような自律神経部分発作の形をとります心拍数の急上昇または突然の蒼白。 Panayiotopoulos発作は、睡眠中に最も頻繁に発生します。この症候群は予後が良好なてんかん症候群に分類されます。この病棟の全患者の最大25％が1回の発作しか経験しません。他の人にとって、この状態は通常、年齢とともに、通常は13歳までに解消します。

てんかん症候群：進行性ミオクロニーてんかん

進行性ミオクローヌスてんかんは、実際には1つのてんかん症候群ではなく、いくつかの異なる疾患のグループです。それらの特徴は、ミオクローヌス発作とそれに伴うさまざまな種類の認知症です。進行性ミオクロニーてんかんのグループには以下が含まれます：

• MERRFチーム
• ウンバーリヒト・ルンドボルグ病
• ラフォール病

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