Kasabach-Merritt症候群（KMS）はまれな小児疾患で、新生児で最も頻繁に診断されます。この病気の本質は血管腫瘍の存在であり、その成長は凝固系に深刻な障害をもたらします。状態を発症する可能性のあるカサバッハメリット症候群、その合併症、およびカサバッハメリット症候群の診断と治療の方法について学びます。
目次：
- Kasabach-Merrit症候群と血管新生
- カサバッハ・メリット症候群-症状
- カサバッハ・メリット症候群-合併症
- カサバッハ・メリット症候群-診断
- カサバッハ・メリット症候群-治療
- カサバッハ・メリット症候群-予後
カサバッハメリット症候群（KMS）は小児疾患です。ほとんどの場合、1歳になる前に診断されます。また、血管腫の発生率が最も高い期間でもあります。 Kasabach-Merritt症候群は、年長の子供ではあまり発生しません。
成人患者におけるこの疾患の孤立した症例も世界中で報告されています。
Kasabach-Merritt症候群はまれです。血管腫の患者で発症するリスクは1％未満であると推定されています。
Kasabach-Merritt症候群に最もよく関連する血管新生物は、血管芽腫およびカポジ肉腫型血管腫です。
これらの新生物もまれな疾患ですが、その発生により、Kasabach-Merritt症候群を発症する可能性が大幅に増加します（20％から70％まで）。
カサバッハメリット症候群は非常に危険な結果をもたらし、生命にかかわる出血を引き起こす可能性があります。
血管由来の腫瘍は子供に比較的よく見られますが、それらの大多数は良性です。
Kasabach-Merritt症候群では、急速に成長する血管腫により、血小板の数が減少し、止血、つまり血流中の血栓の形成と溶解のバランスがとれます。
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Kasabach-Merrit症候群と血管新生
子供に見られる最も一般的な種類の良性新生物は血管腫です。乳児血管腫は新生児の約5％に発生すると推定されています。ほとんどの場合、これらの腫瘍は治療を必要としません。
乳児血管腫は通常、子供の人生の初めに現れ、最初に成長し、しばらくすると自然に消え始めます-これは呼ばれるプロセスです血管腫退縮。血管腫は肉眼で最もよく見られ、子供の皮膚に発生します。
肝臓などの内臓は、血管腫の非常にまれな場所です。
血管腫の治療の適応症は、その積極的な成長と近くの組織への浸潤、および好ましくない場所での発生です（例：眼球の近くの場所）。
乳児血管腫は子供の最も一般的な良性腫瘍ですが、血管由来の他の新生物も存在することを知っておく価値があります。これらの新生物を、組織学的特徴、すなわち、それらができている細胞のタイプに従って分類します。
血管起源の新生物は、良性、局所的悪性および悪性新生物の群を含む。
良性新生物はそれほど攻撃的ではなく、周囲の組織から十分に分離されており、転移を形成しません。
局所的に悪性の腫瘍も転移する傾向はありませんが、積極的な局所成長と近くの組織の破壊が特徴です。一方、悪性新生物は、破壊的な増殖と転移する能力の両方が特徴です。
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Kasabach-Merrit症候群のコンテキストでは、主に2種類の珍しい血管新生に関心があります。
- 血管芽腫（房状血管腫）
- カポジ肉腫（Kaposiform haemangioendothelioma）
Kasabach-Merrit症候群の発症により最もしばしば複雑になるのは、難しい名前のこれらの新生物です。それらは両方とも局所的に悪性のグループに属します：それらは転移しませんが、急速かつ積極的に成長し、周囲の組織を破壊する可能性があります。
Kasabach-Merritt症候群が他の血管新生物を伴うことも起こります。
カサバッハ・メリット症候群-症状
科学文献では、Kasabach-Merritt症候群は「巨大血管腫-血小板減少症」、すなわち「巨大血管腫-血小板減少症」と呼ばれています。これらの用語は、説明されている病気の最も重要な特徴をよく説明しています。
主要な疾患の問題は、血管起源の大きくて急速に成長する腫瘍です。この病変は、皮膚と軟組織の両方に局在する可能性があります。
カサバッハメリット症候群の皮膚血管腫は濃い紫色で、腫れて痛みを伴い、急速に成長します。非常にまれなのは、多数の小さな血管腫です。
血管腫瘍が皮膚の外側（ほとんどの場合、後腹膜腔または軟部組織）にある場合、診断は非常に困難になることがあります。その場合、病変は肉眼では見えません。
血管腫瘍の急速な成長は、「血小板トラップ」と呼ばれる深刻な結果をもたらします。腫瘍は、主に血小板（血小板）を含む血液の形態形成要素を保持します。赤血球や赤血球でも同じことが起こります。
腫瘍内のそのような「捕獲」血液成分の影響は、残りの血管におけるそれらの濃度の有意な減少である。したがって、血小板減少症および貧血が発症する。
これらの変化は、あざや皮膚のあざによって現れる出血傾向の増加の原因です。
カサバッハ・メリット症候群-合併症
正常な血小板数は150,000〜400,000 /μlです。カサバッハメリット症候群では、血小板減少症、つまり血小板数の減少に対処します。血小板濃度が約30,000 /μlに低下すると、血小板減少性出血の症状が現れます。
この状態の特徴は、あざや斑状出血、さらには極端な場合には生命を脅かす可能性のある出血傾向です（内臓または中枢神経系内の出血など）。
Kasabach-Merritt症候群は、凝固システムの完全な調節不全を引き起こします。止血、すなわち適切な血液凝固を維持する状態は、多くの臓器、細胞および分子の協力を必要とします。それらが適切に機能することにより、血管内の血栓の生成と溶解のプロセス間のバランスが確保されます。
「トラップ」仮説によれば、血管腫瘍は、その中に血小板をトラップすることにより、それらの活性化につながり、凝固プロセスに不可欠なタンパク質（フィブリノーゲンを含む）の消費を引き起こすと考えられています。
これは、DIC、または血管内凝固の発生につながる可能性があります。これは止血の完全な中断からなる非常に深刻な合併症です。
一方では、一般的な凝固活性があり、他方では、血小板および血小板が使い果たされ、その結果、出血を止めるのが困難になります。 DIC症候群は深刻な病状であり、集中的な対症療法と原因治療の迅速な実施が必要です。
カサバッハメリット症候群の他の合併症は、血管腫瘍の局所的な成長に関連している可能性があります。がんが体腔（胸部、腹腔）に発生すると、内臓が圧迫され、機能と痛みの二次障害を引き起こすことがあります。
一方、血管腫が皮膚にある場合、その連続性の破壊、潰瘍、および感染性合併症の発症のリスクがあります。
腫瘍血管を流れる大量の血液はまた、心不全を発症するリスクを伴います。
カサバッハ・メリット症候群-診断
Kasabach-Merritt症候群の診断は、臨床像と臨床検査および画像検査の特徴的な変化に基づいています。
身体診察では、皮膚内に血管腫瘍が見られ、後に出血性素因（あざや斑状出血）の症状が現れます。
子供の原因不明の血小板減少症はそれぞれ、内臓の領域でも血管の変化を探す必要があります。
この場合、画像検査が有用です。最初は通常、腹部超音波検査であり、肝臓と脾臓の評価が行われます。必要に応じて、コンピュータ断層撮影や磁気共鳴画像法も実行できます。
一部のセンターでのみ実施される非常に特殊なタイプの検査は、放射性同位元素を使用した画像化です。特別に標識された血小板の使用は、血管腫瘍内でのそれらの「捕獲」を明らかにすることができます。
臨床検査では、通常、凝固系に重大な障害が見られます。特徴的な変更は次のとおりです。
- タイルの数を減らす
- フィブリノーゲン濃度の低下
- D-ダイマーの増加（それらは凝固プロセスの活性化を示し、とりわけDICの発達を示す可能性があります-ポイント4を参照してください）
過度の出血傾向は、凝固システム（INR、APTT）の効率を評価するために使用されるパラメーターの増加に反映されます。
血球数に関しては、通常、貧血、つまり赤血球数の減少があります。
Kasabach-Merritt症候群の診断上の難しい問題は、生検を行うかどうかの決定です。
血管腫瘍の断片の組織学的評価は診断を下すのに役立ちますが、この検査はしばしば中止されます。
これは、Kasabach-Merritt症候群の患者の出血リスクが大幅に増加しているためです。生検を行うと、制御が困難な出血を引き起こす可能性があります。このため、腫瘍の評価は通常、侵襲性の低い方法（主に画像検査）を使用して行われます。
カサバッハ・メリット症候群-治療
カサバッハ・メリット症候群はまれな病気です。このため、好ましい治療法について明確なガイドラインはありません。
血管腫瘍の種類、場所、サイズ、および凝固系の合併症の重症度に応じて、各症例を個別に検討し、治療します。
最初の治療オプションは、腫瘍の外科的切除です。この方法は、主に比較的小さな変更に使用されます。外科的介入の追加の制限は、周術期の出血の非常に高いリスクです。
やや侵襲性の低い方法は、腫瘍形成血管の内腔を閉じることからなる血管内治療技術の使用です。上記の方法で新生物を除去できる場合、通常、凝固系の障害は自然に矯正されます。
薬物療法は別の治療法です。過去には、グルココルチコステロイドを使用した治療法が主に使用されていましたが、現在では、化学療法剤（シロリムス、ビンクリスチン）も使用されることが多くなっています。治療に対する反応はさまざまです：腫瘍の成長は時々抑制され、残念ながら薬物療法は時々無効のままです。
濃縮血小板の輸血は、カサバッハメリット症候群の患者のケアにおいて依然として重要な問題です。残念ながら、輸血されたプラークは腫瘍に「閉じ込められ」、患者の状態を悪化させる可能性があるため、この治療方法は血小板減少症の慢性治療には適していません。
血小板輸血は、急性出血の場合や、手術の準備（周術期の出血のリスクを減らすため）に使用されることがあります。
赤血球輸血は、カサバッハメリット症候群に伴う貧血の治療によく使用されます。
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Kasabach-Merritt症候群の症例の大部分は幼児に関係していることを覚えておく価値があります。このため、計画された治療では、潜在的な利益と関連するリスクのバランスを慎重に検討する必要があります。
子供のための根本的な治療についての決定は難しい場合があります。一例は、治療用放射線、または血管腫瘍に対する放射線療法である。
いくつかの科学的研究で示されている肯定的な効果にもかかわらず、この治療法は子供では非常にまれに使用されます。
成長の制限や将来的に悪性腫瘍を発症する可能性の増加など、長期的な合併症のリスクが高くなります。
カサバッハ・メリット症候群-予後
Kasabach-Merritt症候群の予後は、診断と治療の速度に依存します。血管腫瘍が早期に除去され、重度の凝固障害が発生する前であれば、予後は通常良好です。
残念なことに、治療の最初の成功にもかかわらず癌が再発することも起こります。
ただし、Kasabach-Merritt症候群に関連する血管腫瘍は転移する傾向がありません。
治療が十分に早く開始されない場合、DIC症候群や重度の血小板減少症による出血などの致命的な合併症のリスクが高まります。
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参考文献：
- Wang P、Zhou W、Tao L、Zhao N、Chen XW。 17人の新生児におけるKasabach-Merritt症候群の臨床分析。 BMC小児科。 2014; 14：146。 DOI：10.1186 / 1471-2431-14-146。
- 「小児血管腫瘍の治療」ベセスダ（MD）：国立癌研究所（米国）
- ルイスD、ヴァイディアR.カサバッハメリット症候群。 。で：StatPearls 。トレジャーアイランド（FL）
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