デュピュイトラン病とは何ですか？症例報告

デュピュイトラン病は、手掌筋膜拘縮と呼ばれ、皮膚の下のコラーゲンの病気です。このコラーゲンは肥大と短縮を受け、指の可動性が損なわれ、しばしば目に見える皮下肥厚が現れます。病気は痛みを引き起こしません。 50歳以上の男性は病気になるリスクが最も高く、女性の場合はそれほど多くありません。

患者J.B. 69歳の男性は、右手の変形が大きくなる整形外科医を見ました。

「私は大工で、今は引退しています。しかし、工場でさまざまな仕事をしたり、息子を助けたり、従業員を訓練したりすることもあります。 3〜4年の間、右手で指に何かが起こっていることに気づきました。まず、手のひらの側に肥厚が現れました-皮膚の下の硬い傷跡のようです。痛みはなく、4本目の指まで走りましたが、指の動きに制限はありませんでした。

時間が経つにつれ、4本目の指が丸くなり始め、まっすぐにするのが難しくなり、厚みが増し、瘢痕がどんどん目立つようになりました。しかし、手はまだ機能しており、作業を続けることができました。私はそれをマッサージして伸ばそうとしましたが、ほとんど成功しませんでした。最初の症状の約2年後、5番目の指に達する2番目の肥厚が現れました。同時に、IV指を伸ばすのがますます困難になりました。

この病気が成長して他の指に広がるとは思っていなかったので、これは私を少し怖がらせました。大工さんの仕事で入りやすい、様々な怪我や切り傷のせいだと思いました。私はそれを息子に見せることに決め、一緒に整形外科医に相談する必要があると決めました。そこで私はそれがデュピュイトラン病-遺伝病であり、唯一の外科的治療であることがわかりました。

患者は診断され、治療を提供されました-デュピュイトラン病の標準治療は手術です。その範囲は異なる場合があります。比較的単純な針の筋膜切開術から、手のひら筋膜の収縮帯を広範囲に切除する外科的方法までです。残念ながら、針筋膜切開術は頻繁かつ迅速な再発を引き起こし、広範な外科的処置は入院に関連し、多くの場合、治癒と回復期が長期間続きます。したがって、治療方法についての決定は患者にとって容易ではありません。

「どんな決断をするのかと思っていました。難しいです。私は都市から遠く住んでいるので、手が手術の後であると、包帯を手に入れるのが難しいでしょう。この手順を恐れて、私の決断を延期しました。手はますます面倒になりました-拘縮は第4指と第5指に関係しました-他の人は私の問題に気づきました-たとえば、私に挨拶するとき、私は2本の指しか与えなかったのに驚いていました。洗濯やひげそりなどの日常生活に苦労しました。

恐ろしいことに、私は同様の変化が一方で始まっていることに気づきました。何かをしなければならなかった、手順に関する決定はますます現実になりました。ある日、息子が電話をかけて、デュピュイトラン病の新しい治療法に関する情報をインターネットで見つけたと言った。彼はこの方法を使用する医師を見つけ、私たちは約束をしました。」

現在、米国および西ヨーロッパで広く使用されているデュピュイトラン病の治療方法は、拘縮の形成に関与するコラーゲンバンドを溶解する手掌筋膜の収縮バンドにコラゲナーゼ酵素を含む製剤を投与することからなっています。それは外来患者の設定で使用することができる低侵襲の技術です。

「医師は私たちにコラゲナーゼ治療の方法を紹介しました。彼は私の変更がこの治療の資格があると述べました。彼は治療の経過、起こりうる合併症と費用について私に知らせてくれました。考えられる手順の日付を考えて選ぶ必要があります。」

デュピュイトラン病でコラゲナーゼを投与する手順は、外来ベースで行われますが、手術室の衛生体制に従って行われます。彼らはしばしば一日の手術ユニットです。最初の資格取得後、患者は特定の日にスケジュールされます-薬が彼のために注文され、適切な条件で配送され、保管されなければなりません。病棟への入院および病歴の確定後、医師は患者を再度診察し、診断、可能な治療法および代替治療法、合併症を含む治療の予見可能な影響、および治療中止の結果についてこの情報に基づいて通知します。患者は提案された治療に書面による同意を与える。偽装された患者は治療室に行き、手術室を準備してカバーした後、医師はコラゲナーゼを収縮した手のひら筋膜に2〜3回注入します。この手順は麻酔を必要としません。処置後、ドレッシングを装着し、患者は帰宅します。彼は24時間後に報告します。

「私たちは一緒にコラゲナーゼ治療を受けることを決定しました。私はこの数日間息子と一緒にいます。私たちは特定の時間に一日外科に来ました-手続きは短命でした。医師は私の状態を説明し、署名の手順について私の同意を示しました。

それが言及されている可能性のある合併症が心配しているかもしれないので、私はそれが困難な瞬間だったことを認めなければなりませんが、これは標準的な手順であり、患者はこれが医療手順であり、何かが起こる可能性があることを認識している必要があります-リスクは常にそこにあります。私は同意して署名しました。行動します。驚いたことに、手順自体はほとんど無痛でした-3つの小さな刺し傷-手にハチを噛むようなものでした。ドレッシング、家で指を動かさないようにする要求、診療所での手術後さらに1時間待つことの推奨、そして今日はこれですべてです-私は完全に驚きました-どのようにですか？それだけですか？」

治療の第2段階は、酵素のインキュベーション後、つまり少なくとも投与後24時間です。再び、手術室で、今回は局所または局所麻酔の後で、治療を行い、収縮したストランドを切断します。

「家では、手が腫れているように感じました-とても硬く、少し傷つきましたが、鎮痛剤を服用した後は消えていました。まっすぐになっていることを確認したくなりましたが、指は動かしませんでした。クリニックに戻りました。手術室で着替えた後-不快な手の麻酔-手のひら側から針を刺すと押し出す感覚ですが、どうやら鎖を引き裂くのは苦痛なので、それを行う必要があります。手が奇妙に見えた-コラゲナーゼが投与された領域でかなりの腫れ、あざ、そしてわずかな血腫。 15〜20分後、医師は編集を開始しました。最初に手をローラー（巻いた包帯）に置き、次に2本目の指で皮膚を徐々にマッサージして指を伸ばしました。 "、たぶん3回。何も傷つけません。

終了すると、医師は私に彼の手を見せました-4番目の指はほぼまっすぐで、5番目の指は完全に伸ばされていました。医者は私に指を曲げてまっすぐにするように言った-すべてが正常に機能した。皮膚は見苦しく、腫れ、傷ついており、1cm程度のひび割れがありました。 -しかし、同じことがすぐに治ると聞いた。着替え、退院、自宅-2日後に確認してください。」

拘縮の矯正後、必要に応じて、創傷が完全に治癒するまで包帯を交換します。二次的に収縮した関節の場合-リハビリと運動が推奨されます。指を伸ばした状態に保つ装具が1か月間続くこともあります。

「自宅で、麻酔が終わった後、手が痛くなり、鎮痛剤を飲まなければなりませんでした。しかし、時間が経つにつれ、苦情は減少しました。 2日後、ドレッシングを交換します-腫れは明らかに減少し、創傷はほぼ治癒しました。私は指を簡単に動かします-完全に真っ直ぐにしようとすると少し痛いですが、元の状態と比較してその効果は驚くべきものです。明日家に帰ります。まだ運動中です。 1m-cの制御。 "

すべての指の機能障害が診断を行うこと、診断と予後、可能な代替治療法、予測可能な合併症を含む予測可能な治療効果、およびその省略について患者に知らせることを意味するわけではないことを覚えておく必要があります。これに基づいてのみ、患者は、医師と患者によると、治療方法に応じて最適に同意することができます。