多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（チャーグ・シュトラウス症候群）

多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（チャーグ・シュトラウス症候群）は、自己免疫疾患、すなわち免疫系が体自身の細胞を攻撃する炎症性疾患です。それは多くの臓器やシステムに影響を及ぼし、場合によっては深刻な結果をもたらす複雑な病気です。

多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（チャーグ・シュトラウス症候群）はリウマチ性疾患であり、その原因は、このグループの他の多くの疾患と同様に、正確にはわかっていません。おそらく、遺伝的素因と免疫系の機能に関与する遺伝子が役割を果たしていますが、病気の子供を持つリスクが高い患者は見つかりませんでした。

好酸球性肉芽腫症の出現の主なメカニズムは、炎症の存在であり、時には壊死を引き起こします-典型的には小動脈と静脈であり、それゆえ疾患名の最後の部分です。すべての臓器の血管が影響を受ける可能性があるため、この病気は非常に危険であり、非常に多くの異なる症状を持っています。

多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（チャーグ・シュトラウス症候群）-病気の本質

その名前が示すように、その重要な要素は、過剰量の好酸球（好酸球）の出現です。これらの細胞は免疫系の重要な部分であり、寄生虫に対する防御の主要なラインであり、アレルギー反応に関与しています。ただし、チャーグ・シュトラウス症候群の場合、好酸球の数が多すぎると、寄生虫感染症やアレルギー（通常、それらの数が増加する状態）の存在が示されません。この場合、未知の理由で、それらは過剰に増殖し、肉芽腫の出現につながる進行中の炎症反応、すなわち特定の組織病理学的変化に関与しています。それらは顕微鏡下で認識され、画像は主に好酸球が優勢な免疫系のさまざまな種類の細胞を示しています。

多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の発生率は、人口100万人あたり約3〜38人の患者であるため、非常にまれな疾患です。その合併症は深刻な結果をもたらす可能性があります。この状態には、アレルギー性肉芽腫性多発血管炎、アレルギー性肉芽腫症、Churga-Strauss症候群、CSS、CSSなど、多くの名前があることを言及する価値があります。それらの多様性はさまざまな症状に対応し、「アレルギー」という用語は疾患の発症メカニズムを意味するものではありません。現在の好酸球増加症のために使用されます-アレルギー性疾患に典型的です。

多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（チャーグ・シュトラウス症候群）-症状

多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症は長期にわたる経過をたどり、その状況は時間とともに変化します。

1.病気の最初の段階

病気は前駆期、すなわち初期症状から始まります-ほとんどの場合、20歳から40歳の人に見られます。次に、呼吸器系と皮膚の変化に関連する症状が優勢になります。

• じんましん、アレルギー反応であるイラクサのやけどのように見える変化
• 潰瘍性丘疹
• かゆみを伴う皮膚

ただし、この期間では、通常30歳前後に発生する皮膚症状よりも呼吸器系の病気が多く見られます。

• アレルギー性鼻炎は、鼻づまりと鼻水で、感染とは関係ありません。
• 鼻のポリープ
• 喘息

これらの症状は、すべて感作に関連していますが、アレルゲンの存在には関連していませんが、過剰な好酸球に関連しています。

2.病気の第二段階

病気の第二段階は好酸球相。血中のそれらの増加した量があります。前駆期の症状が持続し、さらに以下を追加します：

• 胃痛
• 下痢
• 咳
• ときに喀血

3.病気の第三段階

最後の3番目の段階は、疾患の発症から数年後、平均して3年後に発生しますが、30年後にも発生する可能性があります。これは疾患の適切な期間、つまり血管炎相であり、現在の症状はすべてのシステムに当てはまります。ほとんどの場合、それらは一度に発生するのではなく、さまざまな重症度の組み合わせが現れます-一度にいくつかの症状が現れるか、次々に発生します。症状が低強度である場合、オリゴ症型も存在します。

最も一般的な症状は呼吸器系に関連します。症状は持続します。喘息（呼吸困難、喘鳴）、咳、喀血、さらに初期段階と同様に、鼻づまりと鼻水、鼻のポリープです。副鼻腔炎が頭痛のように見えることもあります。皮膚病変の頻度は低くなります。痛みを伴うしこり-主に手のひらや背中の皮膚に発赤や潰瘍があり、紫斑と呼ばれる皮膚の下に痛みを伴う多数の小さな出血があります。

残りのシステムはあまり影響を受けませんが、その機能障害はこの疾患による死亡の最も一般的な原因です。

心血管系の場合、私たちは心筋の炎症、心臓の韻の乱れ、その急速なまたは不規則な鼓動の感覚、心膜の流体を扱い、心臓の適切な機能を著しく妨げます。多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症は、最終的には心不全および冠状動脈の損傷につながり、心臓発作を引き起こす可能性があります。これらの病気は最も一般的な死因です。

多くの場合、神経系が関与しています。通常、末梢神経への損傷、すなわち神経障害であり、感覚障害、射撃痛、ヒリヒリ感、過度の熱または寒さの感覚によって現れ、対称的に2つの神経または1つのみの神経に影響を及ぼします。

腎臓の関与はあまり一般的ではありません。腎血管疾患の結果として、高血圧、タンパク尿、血尿および糸球体腎炎が発症する（組織病理学的には壊死またはいわゆる三日月の特徴を伴う）。最終的に、好酸球性肉芽腫症は、一般的な死因である腎不全を引き起こします。

胃腸管の場合、胃十二指腸炎、ならびに腸の壊死および穿孔などの状態が前面に現れる。腹痛、下痢、出血が現れます。

まれに、関節や筋肉の痛みを伴うことがあります。

健康状態の悪化、発熱、脱力感、体重減少などの一般的な症状は、疾患のどの段階でも発生する可能性があります。

多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（チャーグ・シュトラウス症候群）-診断

多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症はまれな疾患であり、その診断は、特に症状が非常に特徴的でなく、他の多くの疾患を伴う可能性があるため、説明されている症状の他の原因を除外した後にのみ考慮されます。

補助的なテストの中で、塗抹標本での血球数は不可欠です-ここでは好酸球増加症と時には貧血が観察されます。さらに、他のテストでは、ESRとCRP、および尿テストで増加が見られる場合があります-タンパク尿、血尿、腎臓への関与とその機能障害を示します。

より特殊な検査はANCA抗体検査です-それらは血中に約60％存在します。病気。

呼吸器系の診断には、主にX線とコンピューター断層撮影が含まれます。それらは、副鼻腔と肺を視覚化することを可能にし、かくして、喀血によって現れる副鼻腔炎または肺胞出血を特定します。

適切な診断を行うために最も重要なことは、病理組織学的検査です。その際、医師は血管炎と前述の肉芽腫を好酸球の存在とともに確認できます。このテストのための材料を入手するには、組織の小さな断片を収集する必要があります-それは皮膚、筋肉、鼻粘膜または腎臓かもしれません。医師は、支配的な症状に応じて、どの臓器にするかを決定します。

他の臓器により特異的な他の検査も診断に役立つ可能性があり、その成績は臨床像に依存します。

多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（チャーグ・シュトラウス症候群）-治療

残念ながら、多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症を完全に治すことは不可能です。しかしながら、完全な恒久的な寛解、すなわち、疾患の進行および活動の抑制、ならびにその症状の排除を達成することができる。しかし、これはすべての患者で達成できるわけではありません。疾患が重度の場合、治療の効果は十分ではない可能性があります。ほとんどの場合、一生を通じて薬を服用し、健康を頻繁に監視して、臓器の損傷を早期に発見して治療する必要があります。治療の主力は、免疫系の抑制、すなわち免疫抑制です。第一選択薬は糖質コルチコステロイドであり、寛解をもたらさない場合はシクロホスファミドも使用されます。さらに、他のシステムの症状に応じて、より具体的な薬物や治療法を使用して、身体を適切に機能させることができます。