筋萎縮性側索硬化症（ALS）：考えられる原因

• 随意筋の動きを制御するのは、脳と脊髄のニューロンの病気です。
• ルー・ゲーリック病としても知られています。 その起源は不明です。
• 進行性の筋力低下を引き起こし、麻痺を引き起こす変性疾患（神経細胞の変性）は、第一および第二の運動ニューロンの両方に影響を及ぼします。
• 神経細胞（ニューロン）は劣化するか死ぬため、筋肉にメッセージを送信する機能を果たすことができません。
• これは、筋力低下、線維束形成、および腕、脚、体を動かすことができないことをもたらします。
• 状態はゆっくりと進行し、胸部の筋肉が機能しなくなると、自分で呼吸することが困難または不可能になります。

原因

• 遺伝的：筋萎縮性側索硬化症（ALS）の10例に1つは遺伝的欠陥によるものであり、残りの例では、それを引き起こす原因は不明です。

• 代謝：神経インパルスの伝達に不可欠な必須アミノ酸があります。これはグルタミン酸塩であり、過剰な量では運動ニューロンを損傷する可能性があります。 グルタミン酸のレベルが上昇すると、細胞に過剰なカルシウムが侵入し、多くの細胞機能が破壊されます。 ALSでは、グルタミン酸代謝に変化があります。
• 環境：太平洋のグアム島での病気の発生率が高いため、人口の栄養行動およびその他の状況が調査されました。 この地域に住んでいる個人は、カルシウム欠乏状態と高レベルのアルミニウムを持っていました。 この集団の食事と薬の変化により、病気の頻度（発生率）は他の地域の通常のレベルに減少しました。
• フリーラジカルの役割：Sod-1遺伝子の変異は、フリーラジカルの過剰な生成とニューロンの破壊を引き起こす可能性があると仮定されています。
• 免疫学的原因：パーキンソン病やアルツハイマー病などの神経系の他の変性疾患のように、ALSには重要な局所免疫反応があると信じている研究者グループがいます。

疫学

• 筋萎縮性側索硬化症は、世界中で100, 000人に約5人が罹患しています。
• スペインでは毎年約900人の新しい症例が診断されています。現在、約4, 000人のスペイン人がこの病気にかかっています。
• この病気はすべての人種で発生し、性別のレベルでは男性でより頻繁に発生します。
• 患者の50％は診断後18か月以内に死亡します。
• 診断から5年以内に80％が死亡します。
• 10％は10年以上住んでいます。
• 発症の平均年齢は55歳です。
• 症例の80％は40〜70歳の間に始まります。
• 20〜40歳の間に診断された症例は、5年以上生存する可能性が高くなります。
• 遺伝型の疾患を持つ家族がいることを除いて、既知の危険因子はありません。