クリオグロブリン血症：原因、症状、治療

クリオグロブリン血症は、血中にクリオグロブリンと呼ばれる異常なタンパク質が大量に存在する状態です。クリオグロブリン血症の原因と症状は何ですか？この全身性疾患はどのように治療されますか？

クリオグロブリン血症（lat。 クリオグロブリン血症）は主に中年女性で自然発生するかもしれません、しかし、それは多くの場合、多くの慢性疾患を伴い、そして多くの臓器合併症として現れるかもしれません。

クリオグロブリンは、健康な人に少量存在する可能性のある抗体であり、通常、その濃度が約100 mg /リットルを超えると病気の症状が現れます。軽度のクリオグロブリン血症では、抗体は4°C未満の温度で沈殿します。クリオグロブリンの濃度が高いほど、沈殿が発生する温度が高くなります。プロセスは完全に可逆的です。沈殿したタンパク質は、温度が37°Cを超える値に達すると血中に溶解します。

クリオグロブリン血症の分類

1974年にブレットによって開発されたクリオグロブリン血症の分類はまだ有効です。それは、血液中にあるクリオグロブリンの組成に基づいています。したがって、次のことを区別できます。

• I型-主にIgM免疫グロブリンが存在するモノクローナルクリオグロブリン血症。これは、多発性骨髄腫、ヴァルデンシュトレームマクログロブリン血症、慢性リンパ性白血病、非ホジキンリンパ腫など、さまざまな種類の増殖性疾患に割り当てられています。
• II型-リウマチ因子（これは多くの場合、自己免疫疾患のマーカーとして血中に存在するタンパク質）の存在を特徴とする、混合型モノクローナル-ポリクローナルクリオグロブリン血症。それはリンパ増殖性疾患、自己免疫疾患、そして何よりもHCV感染を伴う。
• タイプIII-混合ポリクローナルクリオグロブリン血症。免疫グロブリンのいくつかのクラスが検出され、タイプIIと同様にリウマチ因子が検出されます。これは、HCV、HBV、CMV、EBVなどのウイルス感染や、全身性エリテマトーデスや関節リウマチなどの自己免疫疾患に最もよく関連します。

クリオグロブリン血症は、以下を区別する臨床分類に従って分類することもできます：

• 本態性クリオグロブリン血症、いわゆる特発性であり、他の疾患とは関連がありません。
• 自己免疫性、感染性、リンパ増殖性疾患など、さまざまな疾患状態に関連する続発性クリオグロブリン血症。クリオグロブリン血症はまた、特定の肝疾患の経過中に発生する可能性があります。

クリオグロブリン血症の病態生理

クリオグロブリン血症の形成のメカニズムは、今日まで完全には理解されていません。温度変動は免疫グロブリンの構造の変化を伴い、その結果、それらの溶解度が変化することが知られています。降水免疫複合体は循環から取り除くことが難しく、組織や血管に蓄積し、慢性血管炎や糸球体腎炎などの病気を引き起こす可能性があります。

さらに、クリオグロブリンの沈殿は、血栓症および小血管の閉塞を引き起こし、それは、四肢の末梢部分の虚血および壊死、または急性腎不全を引き起こす。大量のクリオグロブリンが存在すると、血液の粘度が上昇し、血管の合併症を起こしやすくなります。

クリオグロブリン血症の症状

クリオグロブリン血症は、主に症状の種類に応じて、さまざまな方法で発症する可能性があります。

クリオグロブリン血症の特徴は、いわゆるメルツァートライアドです。これは、血管性紫斑病、全身の脱力感、および関節痛から構成されます。

最初のタイプは、血液の希釈と血栓症に密接に関連しているため、症状には次のような状態が含まれます。

• アクロシアン症（指の一定した痛みのない発赤）
• 動脈血栓症
• レイノー症候群
• 出血素因
• ネットチアノーゼ
• 皮下組織壊死

タイプIIおよびIIIのクリオグロブリン血症には多くの共通の特徴があるため、症状は非常に似ています。ここで見つけることができるいくつかの疾患症候群には、痛み、疲労、筋肉痛、免疫複合体疾患の腎症状、および末梢神経障害を伴う関節の関与が含まれます。さらに、紅斑、出血性丘疹、さらには潰瘍など、主に下肢に皮膚病変がある場合もあります。肝臓または腎臓の機能障害もここに現れることがあります。

クリオグロブリン血症の診断

クリオグロブリンは、さまざまなイムノアッセイを使用した血液サンプルの詳細分析で検出されます。高力価リウマチ因子は、クリオグロブリン血症の2番目と3番目のタイプで発生します。クリオグロブリン血症はまた、補体C4成分の濃度の低下を特徴とする。

クリオグロブリン血症：治療

時にはクリオグロブリン血症は無症候性であり、治療は必要ありません。他の場合では、支持療法は低温を回避すること、および寒い季節には主に手足の遠位部分を保護する適切な服を着ることにあります。

HCV感染がある場合は、抗ウイルス療法を導入する必要があります。これには、主にインターフェロンとリバビリンが含まれます。免疫抑制療法は、とりわけ、インターフェロン、シクロスポリン、細胞毒性薬、糖質コルチコステロイド、コルヒチン、モノクローナル抗体、および免疫グロブリンの静脈内投与の使用に基づいています。

血中クリオグロブリンの濃度を大幅に下げることができる唯一の方法は、血漿交換です。全身性炎症過程がある場合は、非ステロイド性抗炎症薬、グルココルチコステロイド、コルヒチンの使用が処方されます。