- それは血小板の不足によって特徴付けられる病気です。
- 血小板は血液凝固に関与しているため、この病気は皮膚や他の臓器の出血につながります。
- 臓器は血小板に対する抗体を産生するため、原因は免疫型です。
- 脾臓は血小板自体を外来細胞として認識し、破壊します。
- 免疫性血小板減少性紫斑病とも呼ばれます。
- ITPを防ぐことはできません。
なぜ発生するのですか？
- 特発性血小板減少性紫斑病は、免疫系の特定の細胞が血小板に対する抗体を産生するときに起こります。
- 血小板は、凝集して損傷した血管の小さな穴を塞ぐことにより、血栓を助けます。
- 抗体は血小板に固定され、脾臓は抗体を運ぶ血小板を破壊します。
- 血小板に対して作成される抗体は、特にGまたはIgG免疫グロブリンタイプです。
PTI血小板減少性紫斑病の原因
- 子供では、ウイルス感染後に現れます。
- 急性ITPは、2〜9歳の子供に多く見られ、男女両方に等しく影響します。
- 成人では、慢性疾患であることが多く、特定の薬物を使用したウイルス感染後、妊娠中、または免疫障害の一部として発生する可能性があります。
- 男性よりも女性に多く影響します。
クリニック
- ITPの患者は無症状のままであるか、小さな赤い斑点（点状発疹）の形で（特に外傷にさらされた領域で）持続的な皮膚出血がある場合があります。
- また、粘膜からの出血（鼻出血または鼻血、歯茎の出血、月経過多または重度の膣出血、斑状出血）も一般的です。
- 内出血および関節出血（関節出血）はまれです。
- 打撲傾向。
診断
- 診断は、病歴、身体検査、血小板数を通じて確立されます。
- 完全な血球数は、血小板数が少ないことを示しています。
- 血液凝固検査（TPTおよびPT）は正常です。
- 出血時間が長くなります。
- 血小板に関連する抗体を検出できます。
- 生検または髄吸引液は正常に見えるか、血小板の初期形態である巨核球と呼ばれる細胞の数が通常よりも多い場合があります。
治療：コルチゾン
- 小児では、治療を必要としない人もいますが、多くの場合、治療なしで病気は治まります。
- 成人では、治療はコルチゾン（通常はプレドニゾン）から始まります。
- プレドニゾンは6週間使用でき、最大80％の成功率を提供します
脾臓摘出
- 脾臓の外科的切除です。
- 保存療法に抵抗する症例のために予約されています。
- 50％から80％の成功率を提供します
- 非常にまれにそれは子供の頃に行われます。
その他の治療
- プレドニゾンで病気が改善しない場合、他の治療法には以下が含まれます：
- ダナゾール（ダノクリン）経口と呼ばれる薬。
- 静脈内ガンマグロブリン（免疫因子）の高用量注射：難治性ITPの場合、400〜1, 000 mg / kg /日の用量の静脈内ガンマグロブリンが正常に使用されています。
- 免疫系を阻害する薬剤：ビンクリスチンとビンブラスチンが最も頻繁に使用されます。 コルチコステロイドまたは脾臓摘出による治療にもかかわらず低血小板数が続く場合に使用されます。
- 血流からの抗体のろ過。
- 特定の種類の血液を持つ人々に対する抗RhD療法。
- その他の治療オプション：ダナゾールとコルヒチンは、血漿交換療法と同様に、ITP患者の限られた成功を提供しました。
- ITPのモノクローナル抗体による治療は実験段階です。
