慢性骨髄性白血病（CMML）は、造血系のまれな慢性腫瘍性疾患です。それは、骨髄異形成-骨髄増殖性症候群の重複する症候群に属します。 CMMLの原因と症状は何ですか？どのように扱われますか？
目次
- 慢性骨髄単球性白血病：症状
- 慢性骨髄単球性白血病：形態学的タイプ
- 慢性骨髄単球性白血病：研究と診断
- 慢性骨髄単球性白血病：分化
- 慢性骨髄単球性白血病：治療
- 慢性骨髄単球性白血病：治療後のフォローアップ
- 慢性骨髄単球性白血病：予後
慢性骨髄性白血病（CMML）は主に高齢男性に発生します。女性より男性の方が診断がはるかに多く（2：1）、診断時の平均年齢は65〜75歳です。文献によると、CMMLの年間新規症例数は0.6〜0.7 / 100,000です。
慢性骨髄単球性白血病を発症する危険因子はまだわかっていません。
その典型的な特徴は、末梢血および骨髄における単球細胞の増殖、および1つまたは複数の造血細胞株の異形成である。
このため、世界保健機関（WHO）は、慢性骨髄単球性白血病を骨髄異形成-骨髄増殖性症候群のいわゆるオーバーラップ症候群に分類しています。
疾患の臨床像の特徴は、単球増加症の存在、すなわち末梢血中の単球の量の増加です。
骨髄細胞異形成およびその線維症に関連する無効な造血のために、患者はしばしば貧血および血小板減少症にも苦しむ。
慢性骨髄単球性白血病：症状
慢性骨髄単球性白血病は、特徴的な症状を長期間示さない場合があります。
患者は、体重減少、慢性疲労、息切れ、動悸、皮膚の変化、鼻や歯茎からの出血のために、主治医の診療所を訪れることがよくあります。
腫瘍性疾患を疑うことを可能にする基本的な検査は全血球計算であり、これは上記の症状を示すすべての患者で実施されるべきです。
ただし、血球数の結果は腫瘍性疾患の診断には十分ではなく、さらに専門的な診断の紹介にすぎないことを忘れないでください。
患者が呈する症状は、ほとんどの場合、赤血球、好中球性顆粒球（好中球）、血小板などの血液形態形成要素の数が減少することにより発生します。
慢性骨髄単球性白血病の一般的な症状は次のとおりです。
- かなり短期間の意図しない体重減少
- 食欲不振
- 慢性疲労、脱力感、眠気、息切れ、疲労感、運動耐性の低下、動悸、皮膚の蒼白-これらは、貧血、つまり血中ヘモグロビン濃度が低すぎる患者が示す典型的な症状です。男性のセックスの標準は14-18 g％以内のヘモグロビン値であり、女性のセックスは11.5-15.5 g％です。
- 感染症、頻繁な風邪、および治療と再発が困難な感染症-好中球減少症、つまり末梢血中の好中球数の減少が原因です。これらは白血球（白血球）に属する好中球です。これらの細胞は私たちの体で免疫機能を果たし、炎症を防ぎ、食作用によって病原体を破壊します。
- 鼻、耳、歯茎、あざ、皮膚の点状出血からの出血-出血素因の典型的な症状であり、それらは血小板減少症、すなわち末梢血漿中の血小板数の減少を示します。血小板の正常な数は、血液1mm3あたり150,000-440,000であると考えられています。
- 歯肉の異常増殖
- びしょ濡れの寝汗
- 明確な理由のない発熱と微熱
- 肝腫大、すなわち、肝臓の肥大であり、これは右下軟骨膜の投影で腹部に触知できます
- 脾腫、すなわち、脾臓の肥大。これは、左の軟骨下突起の腹部検査で触知できます。左上腹部に痛みを引き起こす可能性があります
- リンパ節症、すなわち末梢リンパ節の拡大。患者は、首、脇の下、鼠径部の周りに痛みを伴う、硬いしこりが皮膚に対して滑るのを感じることがあります。
慢性骨髄単球性白血病：形態学的タイプ
現在、文献には、2つのタイプの慢性骨髄単球性白血病、CMMLタイプ1（すなわち、骨髄異形成症候群タイプの白血病）とCMMLタイプ2（すなわち、骨髄増殖性症候群タイプの白血病）が記載されています。
CMMLタイプ1の診断基準
- 末梢血白血球増加症13,000 /血液mm3未満
- 末梢血中の芽球の割合は5％未満です
- 骨髄中の芽球細胞の割合は10％未満です
CMMLタイプ2の診断基準
- 13,000 /血のmm3を超える末梢血白血球増加症
- 末梢血中の芽球の割合は5-19％です
- 骨髄中の芽細胞の割合が10〜19％であるか、Auera桿体（組織標本の特殊染色を使用した後、芽細胞の細胞質に見られる桿体）の存在で、血液または骨髄中の芽球の数が20％未満
- 脾臓の拡大は一般的です
慢性骨髄単球性白血病：研究と診断
世界保健機関（WHO）による慢性骨髄単球性白血病の診断基準：
- 末梢血単球増加症。単球の数は、1000細胞/マイクロリットルの血液を超えます。
- 染色体9と22の間の転座の結果として形成されるフィラデルフィア染色体（Ph染色体）の欠損、t（9,22）、およびこの変異の結果であるBCR-Abl1融合遺伝子の欠如。
- 骨髄中の芽細胞（一般に芽球と呼ばれる）の含有量は20％未満であり、末梢血では5％以上です。これらは未成熟な幹細胞であり、その種類に応じて、骨髄内でさまざまな造血細胞が発生します。
骨髄および/または末梢血におけるこれらの細胞の存在および量を決定するために、収集された組織材料の顕微鏡検査を行う必要があります。
診断を確定するために、医師は、塗抹標本（末梢血には見られない、健康な人の場合は芽球細胞）による末梢血のカウントと、骨髄の組織病理学的検査を命じます。
検査のために骨髄を採取するためには、骨髄穿刺生検または経皮的骨髄生検、つまり病院で行われる侵襲的手技を行う必要があります。
BAC（細針吸引生検）は、注射器で専用の針を使用して骨髄を採取することを含みます。経皮的骨髄生検では、事前に皮膚麻酔を行った後、太い鋭い針で骨髄とともに骨片を採取します。
ほとんどの場合、骨髄は腸骨の1つ（恥骨、坐骨、仙骨とともに骨盤を形成します）から収集され、より具体的には後上部腸骨棘および胸骨から収集されます。
選択方法は細針骨髄穿刺ですが、骨髄線維症（慢性骨髄単球性白血病に罹患している患者の30％）が原因で、この方法では検査用の材料が提供されない場合があります。その後、経皮的骨髄生検を行う必要があります。 - 異形成、すなわち、1つまたは複数の造血細胞株の分化、成熟および構造の障害であり、そこから多くの形質転換の結果として、赤血球、血小板および白血球が形成される（好塩基球-好塩基球、好酸球、好酸球-好中球およびリンパ球）。これは貧血、出血性素因、そして感染症への感受性の増加と免疫力の低下をもたらします。
慢性骨髄単球性白血病：分化
慢性骨髄単球性白血病には典型的な臨床徴候がなく、典型的な遺伝的異常がないという事実により、骨髄の他の悪性腫瘍と区別する必要があります。
特に以下の点に注意する必要があります。
- 慢性骨髄性白血病（CML）
- 非定型慢性骨髄性白血病（aCML）
- 急性単球性白血病
- 反応性単球増加症。
間違いを犯さずに正確な診断を行うために、細胞化学的および免疫組織化学的染色、ならびにフローサイトメトリーを使用して、多くの専門的な検査および組織病理学的検査を行う必要があります。
単球症、すなわち末梢血中の単球の量の増加に注意してください。これは、細菌、ウイルス、真菌感染症、全身性結合組織病、肝硬変、またはサルコイドーシスの存在に起因する可能性があります。単球増加症は、グルココルチコステロイドを服用している人や妊娠中の女性にもよく見られます。
慢性骨髄単球性白血病：治療
骨髄移植は最もよく知られており、文献によれば、慢性骨髄単球性白血病の最良の治療法です。
同種造血ステン細胞移植（allo-HSCY）は、ドナーから入手した幹細胞を使用します。それは慢性骨髄単球性白血病を治療する最も効果的な方法と考えられています。
別の治療法は、低メチル化薬（アザシチジンやデシタビンなど）と細胞増殖抑制剤（ヒドロキシウレア、エトポシドなど）の使用です。
症状が無症候性の場合は、CMML療法で対症療法または待機態度を使用することもできます。
慢性骨髄単球性白血病：治療後のフォローアップ
薬物療法および骨髄移植を受けた患者は、可能な限り早期に疾患の再発または進行を診断するために、担当の血液専門医の監督下に留まり、定期的な検査を受けなければなりません。
慢性骨髄単球性白血病：予後
慢性骨髄単球性白血病の予後は良好ではありません。患者の平均生存期間は、診断時から1.5〜3年の間で変動します。 CMMLが急性骨髄性白血病（AML）に進行する可能性があることに注意してください。
