ファロー四徴症、チアノーゼ、先天性心疾患：原因、症状、治療

ファロー四徴症、またはファロー症候群は、複雑なチアノーゼ性の先天性心疾患であり、体の低酸素症を引き起こします。たとえば、泣くなどの身体的な努力は、チアノーゼ、つまり青みがかった皮膚の色を引き起こします。この心臓の欠陥を持つ新生児や乳児が呼ばれる「青の赤ちゃん」は、すぐに手術が必要です。ファローの四部作とは何ですか？その原因は何ですか？ファロー症候群を示す症状は何ですか？心臓手術とは？

ファロー四徴症（TOF）、またはファロー症候群は、4つの異なる心臓欠陥が這う複雑なチアノーゼの先天性心臓欠陥です。ファロー四徴症は、すべての先天性心臓欠陥の約3〜5％を占めます。それは先天性心疾患の乳児の約10％に発生し、子供で最も人気のあるチアノーゼ性心不全になります。また、成人におけるチアノーゼ性心疾患の最も一般的な形態でもあります。 「チアノーゼ」という用語は、この心臓の欠陥の症状の1つを指します。酸素不足による口、舌、指。

ファローの四部作-原因

ファロー症候群は、心臓の構造（いわゆるファローテトラッド）の4つの欠損で構成されています。これらは循環系全体の機能不全の原因です。

1.心室中隔欠損症-右心室と左心室の間の接続が正しくありません。

2.心臓から肺に血液を運ぶ肺動脈（肺動脈弁）の口を狭めること。心臓からの血液が肺に流れるように、心臓は倍加した力で動作する必要があります。したがって、それは表示されます：

3.右心室肥大（肥厚）

4.大動脈（心臓から全身に血液を運ぶ主要な動脈）が心室中隔の通気孔の真上を移動すること。大動脈は、両方のチャンバーとチャンバー間の開口部をまたいで「またがる」と言われています。

正常に機能している循環器系では、酸素が欠乏した静脈血（脱酸素化血液）が心臓から肺動脈を通って肺にポンプで送られ、酸素が得られます。その後、心臓に戻り、大動脈から体に送り出されます。心室中隔欠損症により、酸素の少ない血液が右心室から左心室に流れ、大動脈と全身（主）循環に流れ、肺を迂回します。さらに、右心室から肺動脈への血流は、肺動脈弁の収縮によって妨げられます。したがって、組織に到達する血液の一部には、組織に必要な酸素が含まれていません。したがって、私たちはチアノーゼによって表される体内の一定の低酸素症を扱っています。

ファロー症状の四徴

チアノーゼ

チアノーゼは、肺動脈弁または右心室の流出路が完全に狭くなると非常に重症になります。唇と爪は青く、特に赤ちゃんがより活発であるとき、たとえば授乳中、泣いているとき、または排便しているとき、全身の皮膚は濃い青に変わります。これは、運動中に体の組織の酸素需要が増加するためです。

まれに肺動脈の口の閉塞が小さい場合、チアノーゼがまったく現れないことがあります。次に、「ピンク」ファロー症候群と呼ばれます。

ファロー症候群の他の症状：

• 呼吸困難
• 赤ちゃんの授乳時など、運動中の赤ちゃんの疲労
• 不十分な体重増加
• スティック指（異常に丸い指先）

幼児（通常は生後6〜24か月）は、しばしば低酸素（無酸素）発作を起こします-血中酸素濃度の重大な低下。ほとんどの場合、彼らはおやすみなさいの睡眠の後、朝に現れます。特徴的な症状は、急速な呼吸とチアノーゼの増加です。

しゃがみも非常に特徴的な症状です。赤ちゃんがしゃがむ位置にあると、血液が肺に届きやすくなります（赤ちゃんがしゃがむと、血液が大動脈を流れにくくなります。そのため、より簡単な経路を選択して肺に行き、全身に酸素が行き渡ります）。

成人の場合、上記を除く症状、出血傾向（歯肉、喀血）、さらには血栓性変化さえ観察されます。

ファロー四徴症-診断

医師が心臓の上の収縮期雑音を聞くことができる身体診察に加えて、心電図と胸部X線も行われます。心電図は、右心室肥大の特徴を特定できます。一方、胸部X線では、心臓の形が靴に似ています。必要な検査のパッケージには、通常は肺動脈弁の変化を伴う右心室肥大を示す心エコー検査、および血管造影-冠状血管の検査も含まれます。

ファロー四徴症-治療

ファローの四部作は深刻な心臓の欠陥であり、治療せずに放置すると、子供の身体的発育の遅延、さらには死に至る可能性があります。したがって、治療は欠陥を完全に矯正することを目的とした心臓手術から成ります。開心術中、医師は心室中隔欠損を閉じ、肺動脈弁の狭窄を広げます。通常、欠陥が完全に解消されるまで段階的に作業が行われます。このタイプの操作は、いわゆる体外循環、通常は生後1年。

さまざまな理由で完全に矯正できなかった患者は、通常30年しか生きられません。

手術後の合併症

術後患者は心房および心室性不整脈または肺動脈弁漏出を発症する可能性があります。その後、別の操作が必要です。いくつかのケースでは、危険な心不整脈から保護する除細動器である除細動器を埋め込むことが可能です。

感染性心内膜炎を排除するために、様々なタイプの処置、例えば歯科処置の前に抗生物質による予防も必要です。