アイゼンメンガー症候群：肺血管疾患の原因、症状および治療

アイゼンメンガー症候群、または血管性肺疾患は、左右の血液漏出に関連する先天性心疾患の合併症です。疾患の経過は進行性かつ不可逆的な肺高血圧症を発症し、ほとんどの患者で急速な死に至ります。アイゼンメンガー症候群の原因と症状は何ですか？患者はどのように治療され、予後はどうですか？

アイゼンメンガー症候群は血管性肺疾患であり、その本質は高い肺血管抵抗です。この病気はほとんどの場合幼児で診断されますが、その症状は青年期にも現れることがあります。

アイゼンメンガー症候群-原因

アイゼンメンガー症候群の原因は、左右のシャント（bottalの動脈管開存、心房間シャント、心室シャント）を伴う先天性心疾患の1つです。心臓欠損の存在の結果として、肺循環と全身循環が組み合わされ、肺血管抵抗の永続的な増加につながる可能性があります。次に、肺血管の数が減少し、内腔が狭くなります。これは、肺血管が高圧に適応していないためです。その結果、重度の肺動脈高血圧症が発生し、その結果、漏出が逆転します-酸素化されていない血液が「大規模な」循環、つまりすべての臓器に流入します。

アイゼンメンガー症候群-症状

肺高血圧症の最初の症状は非特異的であり、運動耐性の低下、特に運動時の空気不足の感覚、胸部の痛みと動悸、失神などがあります。

その後、動脈血の酸素飽和度が低下すると、チアノーゼ、つまり皮膚、粘膜、唇、爪の青みがかった変色が現れます。

肺高血圧症の特徴的な症状は、スティックフィンガー（ヒポクラテスまたはドラマースティックとも呼ばれます）です。指が厚くなり、爪が特徴的な形状になります（いわゆるウォッチネイル-凸状で丸みを帯びた）。一部の患者は、多数の血液細胞に起因する高血糖症候群を発症します。

アイゼンメンガー症候群-診断

アイゼンメンガー症候群が疑われる場合は、血液検査のほか、ECGや胸部X線、心エコー検査、ドップラー検査などのより専門的な検査が行われます。侵襲的検査である心臓カテーテル検査は、非侵襲的評価で欠損の外科的矯正が望めない場合に注文されます。

アイゼンメンガー症候群-治療と予後

治療は主に合併症の予防に基づいています。近年、3つのグループの薬物（エンドセリン-1ブロッカー、ホスホジエステラーゼ5型ブロッカー、プロスタノイド）に基づいて、あらゆる形態の肺動脈高血圧症の治療に現代の薬物療法が導入され、肺高血圧症を特徴付けるパラメーターを改善しています。

生命にかかわる場合には、心肺移植または心欠陥修正を伴う肺移植からなる外科的治療が検討されます。医師の経験によれば、この種の手術後の1年生存率は70〜80％ですが、移植後4年経過した患者の50％未満が生存しています。

アイゼンメンガー症候群の患者の平均余命は大幅に制限されています（約7歳まで）。アイゼンメンガー症候群の患者では、より長い生存が観察されます。これは、単純な漏出欠損の合併症です。

アイゼンメンガー症候群の患者に対する特別な推奨事項

• 血管性肺疾患に苦しんでいる女性は、母親の生命を脅かすため（約50％の死亡率）、血栓塞栓性合併症が原因であることが多いため、妊娠すべきではありません。
• 飛行機で旅行する場合、患者は高地に留まらず、酸素療法を利用できるべきではありません
• さらに、努力を制限し、アルコールや喫煙、温浴、サウナを避けることをお勧めします
• 感染症の発症も予防する必要があります

アダム・コンコルは子供の頃からアイゼンメンガー症候群に苦しんでいます

アダム・コンコルは、アイゼンメンガー症候群と診断されたとき5歳でした。その後、医師は彼に2年以上生存する機会を与えませんでした。現在、ミュージシャンは39歳で、世界でこの病気にかかっている最長の1人です。

出典：©Newseria