胆道閉鎖症-原因、症状、治療

胆道閉鎖症、または胆管の融合は、まれな疾患の1つである先天性欠損症です。未治療の胆道閉鎖症は、肝硬変を引き起こし、死に至ることさえあります。調査によると、治療を受けていない子供の90％が3歳未満で死亡しています。胆道閉鎖症の原因と症状は何ですか？治療はどうですか？

胆道閉鎖症、または胆管の融合は先天性の欠陥であり、その本質は胆管、すなわち肝臓から小腸への胆管（脂肪が消化するために肝臓から分泌される液体）の炎症です。炎症は胆管の線維症を引き起こし、さらにはそれらの閉塞を引き起こします。このプロセスの結果、肝臓から腸への胆汁の流れが止まります（胆汁うっ滞）。肝臓および胆管内に胆汁が過剰に蓄積し（収縮上）、時間の経過とともに胆管内の圧力が上昇し、肝細胞に損傷を与える可能性があります。

胆道閉鎖症の発生率は約20,000人に1人と推定されています。子供達。女の子は男の子より病気になることが多い。

胆道閉鎖症-原因

胆管の融合の原因は不明です。病気は自己免疫の背景を持っていると推定されています。つまり、免疫系の細胞は適切に形成された胆管を攻撃し、それらの炎症とさらなる融合を引き起こします。

病気は遺伝的に決定することもできますが、これは少数のケースに当てはまります。胆道閉鎖症は遺伝性ではないことも知られています。

胆道閉鎖症-症状

胆道閉鎖症の症状は、生後数日または数週間、通常は2週間から6週間の間に現れます。

• 長期にわたる黄疸（皮膚の黄色い変色、粘膜、目の白）。黄疸は多くの新生児に発生し、通常は生後2週間以内に回復します。これが起こらない場合は、胆道閉鎖症が疑われます
• 灰色または淡黄色の粘土製スツール
• 黒ビール色の尿
• わずかに拡大した肝臓（腹部の右上の四角にあります）
• へそや他の領域からの長時間の出血

さらに、10〜20％。胆道閉鎖症の子供は、先天性異常、例えば、心臓欠陥、二重脾臓、多発性嚢胞腎を発症します。

胆道閉鎖症-診断

胆道閉鎖症が疑われる場合は、腹部超音波検査が行われます。これにより、医師は肝臓、胆管、胆嚢の機能を評価できます。

胆道閉鎖症が疑われる場合、診断テストは非常に迅速に実行する必要があります

また、胆道シンチグラフィーを行うことをお勧めします。

血液検査も必要です。胆管の融合の場合、ビリルビン、GGTP、コレステロール、アルカリホスファターゼおよびわずかにトランスアミナーゼのレベルの上昇が観察されます。

これらのテストは診断を確認し、上記のその他の考えられる原因を除外します肝臓のウイルス感染や細菌感染、先天性代謝疾患などの症状。

研究が上記の原因は何であるかという質問に対して明確な回答が得られない場合病気の場合、肝臓の生検が必要になる場合があります。これには、顕微鏡下で検査するために、臓器の断片を特別な針で採取することが含まれます。

胆道閉鎖症-治療

手術はできるだけ早く行うべきであり、融合した胆管を修復し、胆汁の肝臓から腸への排液を修復する唯一の方法です。後の手順を実行すると、効果が低下します。

外科的処置は肝腸吻合または葛西手技（導入した医師にちなんで名付けられた）と呼ばれ、線維性肝外胆管を完全に切除し、腸のループを肝臓の表面に縫い付けます。手術後、抗生物質療法と鎮痛治療が行われます。

子どもの約半数、特に早期（50日未満）に手術を受けた子どもは成功しています。ただし、最年少の子供の中には、手術が成功した後でも、人生の最初の2年間に移植を必要とするさまざまな進行性肝障害に苦しんでいる人もいます。

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