溶血は、さまざまな要因の影響下での赤血球の分解であり、赤血球からヘモグロビンを血漿に放出します。溶血はさまざまな理由で発生する可能性があり、重度の場合は溶血性貧血を引き起こします。溶血の原因は何ですか？それはどのように現れますか？それをどのように診断して治療できますか？
溶血は先天性または後天性疾患の結果として発生する可能性があります。先天性の原因は主に赤血球の構造の欠陥であり、これにより早期の崩壊が引き起こされます。そのような欠陥には、例えば、赤血球細胞膜の欠陥である先天性球状赤血球症または卵赤血球増加症、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼまたはピルビン酸キナーゼ欠乏症などの酵素障害、ならびにヘモグロビン鎖の構造または数の欠陥、すなわち、それぞれヘモグロビン症およびサラセミアが含まれます。
先天性の原因である溶血の上記の原因に加えて、溶血を誘発するもう一つの要因である夜間発作性ヘモグロビン尿症も溶血を引き起こします。
しかしながら、溶血は、細胞外因子、すなわち赤血球の構造または機能に関連しない因子が原因で、より頻繁に発生します。これらには、免疫学的要因-輸血後の自己免疫反応または体反応とレシピエントの血液との不適合性が含まれます。さらに、たとえば、化学物質、細菌感染症、寄生虫感染症、または激しい運動が溶血の一因となる可能性があります。
溶血の非常に一般的な原因は脾機能亢進症、つまり最も一般的な肥大した脾臓による赤血球の破壊の増加です。したがって、このメカニズムの溶血は、脾臓の肥大を引き起こし、ひいてはその活動を増加させる疾患によって引き起こされます。リバビリンなどの一部の薬は、赤血球を分解する可能性があります。溶血は、人工心臓弁などの機械的要因による赤血球の損傷の結果として発生することもあります。
目次
- 溶血の分類
- 溶血-それはどのように現れますか？
- 溶血-それを診断する方法？
- 溶血-治療方法
溶血の分類
溶血は血管内または血管外の可能性があります。次に、血管細胞の内腔または細網内皮系の外側で血球がそれぞれ分解されます。
血管内溶血は、輸血後の反応、大規模な火傷、前述の夜間発作性ヘモグロビン尿症、身体的外傷、さまざまな感染症、および微小血管症の結果として発生する可能性があります。
血管外溶血は、免疫機構、ヘモグロビン症、赤血球欠損症（先天性球状赤血球症など）、脾機能亢進症、またはさまざまな肝疾患を通じて発生します。
溶血-それはどのように現れますか？
溶血は、高濃度の黄疸を引き起こす崩壊性赤血球からビリルビンが放出されるため、高ビリルビン血症として現れることがあります。
赤血球の分解の結果、血流中の赤血球の数が減少し、赤血球の産生を増加させる必要があることを骨髄に知らせます。したがって、臨床検査では、網状赤血球、または末梢の「ギャップを埋める」ことを試みる未成熟な赤血球の割合が増加します。さらに、ヘモグロビン尿およびヘモジデリン尿、ならびに遊離ハプトグロビンの濃度の低下を検出することができます。
溶血が重症で溶血性貧血を引き起こす場合、患者は、薄い皮膚、脱力、運動耐性の低下、頻脈などの貧血に典型的な症状を示すことがあります。さらに、前述の黄疸と脾腫が現れます。
時々、急性貧血は溶血性危機として現れ、それは急性腎不全につながることさえあります。また、先天性の原因による溶血は、最年少の患者ですでに現れており、残りは後の年齢でのみ現れる可能性があることにも言及する必要があります。溶血の期間と重症度も重要です。
長期の低強度の溶血は、身体が徐々に悪条件に順応できるようにするため、症状はすぐには現れません。これは、急性症状を引き起こす突然または重度の溶血の場合とは異なります。
さらに、溶血の特定の原因には、それらに典型的な症状がある場合があります。以下で簡単に説明します。
- 先天性球状赤血球症-遺伝性骨発達障害および胆嚢結石を伴うことがある
- グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼの欠乏-溶血の急性発作、通常は男性で発生し、さまざまな要因、たとえば薬物（クロロキン、ドキソルビシン、高用量のビタミンC）、特定の食品、感染症またはストレスによって引き起こされます
- サラセミア-溶血は通常、人生の最初の年に発生し、脾腫を伴うことが多い
- 鎌状赤血球貧血-黄疸、黄疸結石、成長と発達の遅延、肥大した心臓、末梢塞栓症、足首潰瘍などの重篤な症状ですが、最も早く、最も一般的なのは、手足の激しい痛みです。
- 発作性冷たいヘモグロビン尿症-症状は通常、風邪に曝されてから数分から数時間後に現れ、背中、脚、腹部の痛み、悪寒、発熱、赤または赤褐色の尿が含まれます
溶血-それを診断する方法？
溶血では、前述の典型的な臨床症状が現れる場合があり、これにより医師が正しい診断につながる可能性があります。さらに、実験室試験も役立ちます。貧血、高ビリルビン血症、乳酸濃度の上昇の可能性とは別に、特定の疾患に典型的な偏差が示される可能性がありますが、ここでは詳しく説明しきれません。
さらに、血管内溶血中の尿の一般的な検査では、ヘモグロビン尿と濃い色の尿が明らかになることがあります。骨髄検査と腹腔の超音波検査も役に立ちます。
溶血-治療方法
溶血の治療に関する一般的な推奨事項は、その原因に関係なく、二次溶血、および慢性一次溶血では葉酸と、ごくまれに鉄が補助剤として使用できる基礎疾患の治療に基づいています。赤血球濃縮液は、重度の貧血がある場合にのみ注入されます。
溶血の原因ごとに特定の治療法もあります。発作性の冷たいヘモグロビン尿症では、通常、風邪への暴露を避けるのに十分であり、時には副腎皮質ステロイドを使用することができます。サラセミアはビタミンCと亜鉛で治療され、自己免疫の原因は通常免疫抑制療法で治療されます。
また読む：Hemolakria、または血の涙。血尿の原因と治療
